Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Искать в категории
А
Авитаминоз
Алкоголизм
Аллергия
Аллергия
Анемия
Аритмия
Б
Бесплодие
Болезни
Болезни компенсации
В
Витамины
Вредные привычки
Г
Гастрит
Геморрой
Гепатит B
Гепатит А
Гепатит С
Гепатиты
Группа D
Группа E
Группа А
Группа В
Д
Дерматология
Детская сердечно-сосудистая система
Детские болезни
Диагностика
Диагностика по лицу
Диарея
Диатез
Диеты
Е
Ж
Желудочно-кишечный тракт
Женские болезни
З
Здоровье
Здоровье детей
И
Иммунитет
К
Климакс
Красота и здоровье
Курение
Л
Лишай
М
Медицинские услуги
Медицинские центры
Мужские болезни
Народная медицина
Ожирение и похудание
Онкология
Опухолевые процессы
Остеохондроз
Отеки
Отклонения в росте
Офтальмология
Папилломы
Перхоть
Позвоночник
Полезные советы
Потливость и запах ног
Почки
Проблемы с кожей
Продукты и растения
Простатит
Простуда
Протезироание
Прочее
Психические расстройства
Сахарный диабет
Сексуальные расстройства у мужчин
Сердечно-сосудистая система
Спортивное питание
Старение
Стоматология
Сыпи
Т
УЗИ
Урология
Щитовидная железа
Эндокринная система
Эндокринная система организма
Я
Яичники

Справочник дермато-венеролога

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь

ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (morbus Hand-Schuller-Christian).

Этиология и патогенез не установлены. Рассматривается как хроническая форма ретикуло-гистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена.

Симптомы. Характерна триада симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и множественные кистозные изменения костей, особенно черепа (рентгенологически — неправильные дефекты и просветления). Возможно поражение различных органов — увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, общая дистрофия с замедлением роста и инфантилизмом, желтуха, ожирение или истощение. В 30-35% случаев болезнь сопровождается кожными изменениями в виде ксеродермы, ксантелазмы, ксантомных образований, желтовато-коричневатого окрашивания кожи, распространенных ороговелых фолликулярных папул, сходных с узелковыми высыпаниями при фолликулярном дискератозе Дарье, папуло-везикулезных, папуло-пустулезных, эритемато-сквамозных (типа себореидов) элементов. Могут наблюдаться (часто предшествуют основным симптомам) стоматиты, гингивиты, изъязвления на слизистой оболочке полости рта, расшатывание и выпадение зубов. Содержание липоидов в сыворотке крови, как правило, нормальное. Субъективные расстройства обычно отсутствуют.
Течение хроническое, длительное, с временными ремиссиями и рецидивами. Болеют дети раннего возраста, несколько чаще мальчики.

Прогноз большей частью неблагоприятный.

Гистологически в эпидермисе выявляются экзоцитоз, иногда разрушение базального слоя клетками инфильтрата. В дерме — многочисленные скопления ретикулярных клеток, больших размеров, неправильной формы, с пузырьковидным ядром и обильной, слегка эозинофильной протоплазмой, пенистой в некоторых клетках. Окраска на жир в таких случаях положительна. В поздних стадиях число пенистых клеток увеличивается. Эозинофилы немногочисленны, иногда встречаются гигантские клетки инородных тел.

Дифференцировать следует с врожденным сифилисом, болезнью Летгерера — Зиве, лимфогранулематозом, нейробластомой.

Лечение. Диета с ограничением жиров, богатая белками. Кортикостероидные препараты (0,5-1 мг преднизолона на 1 кг веса), иногда в комбинации с антибиотиками, а при недостаточном эффекте — с 6-меркаптопурином, в средних дозах; тиреоидин, дианобол, витамины; при мочеизнурении — адиурекрин в нос 0,02-0,03 г на прием. Пантотенат кальция. Местно — рентгенотерапия. Больные подлежат диспансерному наблюдению.