Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Искать в категории
А
Авитаминоз
Алкоголизм
Аллергия
Аллергия
Анемия
Аритмия
Б
Бесплодие
Болезни
Болезни компенсации
В
Витамины
Вредные привычки
Г
Гастрит
Геморрой
Гепатит B
Гепатит А
Гепатит С
Гепатиты
Группа D
Группа E
Группа А
Группа В
Д
Дерматология
Детская сердечно-сосудистая система
Детские болезни
Диагностика
Диагностика по лицу
Диарея
Диатез
Диеты
Е
Ж
Желудочно-кишечный тракт
Женские болезни
З
Здоровье
Здоровье детей
Зубы
И
Иммунитет
К
Климакс
Красота и здоровье
Курение
Л
Лишай
М
Медицинские услуги
Медицинские центры
Мужские болезни
Народная медицина
Ожирение и похудание
Онкология
Опухолевые процессы
Остеохондроз
Отеки
Отклонения в росте
Офтальмология
Папилломы
Перхоть
Позвоночник
Полезные советы
Потливость и запах ног
Почки
Проблемы с кожей
Продукты и растения
Простатит
Простуда
Протезироание
Прочее
Психические расстройства
Сахарный диабет
Сексуальные расстройства у мужчин
Сердечно-сосудистая система
Спортивное питание
Старение
Стоматология
Сыпи
Т
УЗИ
Урология
Щитовидная железа
Эндокринная система
Эндокринная система организма
Я
Яичники

Справочник дермато-венеролога

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Порфирия кожи

ПОРФИРИЯ КОЖИ (porphyria cutis).

Этиология и патогенез. Порфирия связана с нарушением порфиринового обмена и повышенным выделением двух типов порфиринов, обладающих флюоресценцией и выраженной фотосенсибилизацией.

Симптомы. Порфирии подразделяют на три формы.

1. Врожденная порфирия (болезнь Гюнтера). Является семейным страданием и обнаруживается рано в связи с красным цветом мочи. В весенне-летний сезон года на открытых частях тела появляются пузыри типа световой оспы Базена, которые покрываются черной корочкой с последующим образованием под ней рубцовой поверхности.

На фоне розовато-синеватой поверхности пораженной кожи образуются мелкие эпидермальные кисты. Одновременно наблюдается диффузная пигментация, склеродермоподобная деформация кистей, гипертрихоз волос висков и бровей. Люминесцентное исследование мочи обнаруживает оранжево-красную окраску ее. Количественно определяется до 1000 v в день растворимых в эфире порфиринов.

2. Острая висцеральная порфирия с явлениями со стороны нервной и пищеварительной систем. Со стороны кожи в редких случаях отмечается гиперпигментация.

3. Поздняя кожная порфирия взрослых. Наблюдается часто и ее нередко путают с пузырчатыми фотодерматозами и пеллагроидными эритемами. Некоторые рассматривают это заболевание как врожденную латентную форму с поздним проявлением. У некоторых больных отмечаемся печеночная недостаточность, обычно алкогольного происхождения. Клинические явления возникают внезапно у мужчин 30-50 лет в виде несколько болезненных пузырных элементов на коже лица, ушей, шеи, тыле кистей и пальцев. Больные жалуются на легкую ранимость кожи при ударе. На фоне розовых атрофичных участков наблюдаются эпидермальные кисты. В моче, собранной за 24 часа, количественно определяется по 30 мг уропорфирина I и II. Нужно детально обследовать печень.

Лечение. Необходимо полное исключение действия солнечных лучей. Углубленное обследование желудочно-кишечного тракта и печени, особенно в отношении цирротических изменений. Диета печеночная, но с усиленным введением белка. Витамины B1, B6, B12, PP, C, рутин, метионин внутрь и парентерально. Местное лечение пузырей дезинфицирующими примочками и эпителизирующими мазями (2% риваноловая, бальзамы Шостаковского или Фаворского, преднизолоновая, триамсинолоновая.)

Профилактика. Избегать контакта со свинцом, воздействия солнца, бензина и приема алкогольных напитков. Фотозащитные кремы, лечение гепатопатий.