Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Искать в категории
А
Авитаминоз
Алкоголизм
Аллергия
Аллергия
Анемия
Аритмия
Б
Бесплодие
Болезни
Болезни компенсации
В
Витамины
Вредные привычки
Г
Гастрит
Геморрой
Гепатит B
Гепатит А
Гепатит С
Гепатиты
Группа D
Группа E
Группа А
Группа В
Д
Дерматология
Детская сердечно-сосудистая система
Детские болезни
Диагностика
Диагностика по лицу
Диарея
Диатез
Диеты
Е
Ж
Желудочно-кишечный тракт
Женские болезни
З
Здоровье
Здоровье детей
Зубы
И
Иммунитет
К
Климакс
Красота и здоровье
Курение
Л
Лишай
М
Медицинские услуги
Медицинские центры
Мужские болезни
Народная медицина
Ожирение и похудание
Онкология
Опухолевые процессы
Остеохондроз
Отеки
Отклонения в росте
Офтальмология
Папилломы
Перхоть
Позвоночник
Полезные советы
Потливость и запах ног
Почки
Проблемы с кожей
Продукты и растения
Простатит
Простуда
Протезироание
Прочее
Психические расстройства
Сахарный диабет
Сексуальные расстройства у мужчин
Сердечно-сосудистая система
Спортивное питание
Старение
Стоматология
Сыпи
Т
УЗИ
Урология
Щитовидная железа
Эндокринная система
Эндокринная система организма
Я
Яичники

Справочник дермато-венеролога

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Пузырчатка врожденная

ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (epidermolysis bullosa hereditaria).

Различают две основные формы: 1) простую (epidermolysis bullosa simplex), 2) дистрофическую (epidermolysis bullosa dystrophica). К значительно более редким формам относятся язвенно-вегетирующая, пятнистая и так называемая белоузелковая пузырчатка.

Этиология и патогенез не известны. У ряда больных отмечена наследственность (доминантная при простом, рецессивная — при дистрофическом эпидермолизе). Среди патогенетических факторов особое значение имеют травмы. Заболевание чаще развивается в первые месяцы жизни, иногда в более позднем детском возрасте, редко — у взрослых.

Симптомы. При основных формах врожденной пузырчатки на местах травм, чаше на кистях и стопах, коленных и локтевых суставах, редко на туловище появляются пузыри. При простой форме пузыри образуются только при травме и не оставляют никаких следов, кроме пигментации или, значительно реже, очень легкой атрофии. При дистрофической форме пузыри могут возникать самостоятельно и наряду с поверхностными атрофическими участками развиваются рубцевидные изменения, эпидермальные кисты (милиумподобные элементы). При дистрофической форме чаще поражаются слизистые оболочки.

Гистологически при простой форме пузыри располагаются виутриэпидермально, при дистрофической — подэпидермально.

Лечение. Кортикостероидные препараты (кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др.) лишь в отдельных случаях обусловливают временное улучшение, которое, впрочем, может наступать и спонтанно, особенно в осенне-зимние месяцы. Иногда отмечается эффект от мышьяка, железа и других общеукрепляющих средств. Показаны общие тепловые ванны и перевязки с дезинфицирующими средствами (дерматолом, ксероформом), некоторыми антибиотиками (синтомицином, террамицином, колимицином и гелиомицином), кортикостероидными мазями.

Больные врожденной пузырчаткой должны находиться под диспансерным наблюдением. Своевременное, тщательное лечение эрозивных участков на местах пузырей значительно улучшает общее состояние.

Профилактика рецидивов заключается главным образом в облегченном трудовом режиме с исключением различных процессов, способствующих травматизации кожи.