Аддисонова болезнь

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni).

Синонимы: бронзовая болезнь (bronzed skin).

Этиология и патогенез. Основную роль в патогенезе играет недостаточное поступление в кровь гормонов коры надпочечников, обусловленное хронической недостаточностью коркового слоя обоих надпочечников в результате туберкулезной инфекции, реже сифилиса и других факторов, в том числе атрофии от длительного приема кортикостероидных препаратов.

Симптомы. Наиболее характерные симптомы – меланодермия и очаговое буровато-коричневатое окрашивание слизистых оболочек. Пигментация особенно интенсивна на открытых учистках тела, в местах трения и естественного усиленного отложении пигмента (промежность, половые органы, ореолы сосков и др.). Ладони, подошвы, волосистая кожа головы не пигментируются. Окраска обусловлена скоплением меланина, вызванного, возможно, избыточным образованном гормона интермидина в промежуточной доле гипофиза. Могут быть случаи и без выраженной пигментации.

Типичны мышечная гипо- и адинамия, сосудистая гипотония. Значительны общие явления; слабость, недомогание, снижение аппетита, работоспособности, апатия, бессонница, тошнота, рвота, запоры, сменяющиеся поносами, боли в животе, в пояспичпо крестцовой области, потеря в весе.

Нарушение углеводного (гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину, плоская сахарная кривая после нагрузки), минерального (понижение содержания в крови натрия н хлоридов, повышение уровня калия, повышенное выведение натрия с мочой), белкового (повышение остаточного азота крови) обмена. Снижение выделения с мочой 17-кетостероидов. Вспомогательное диагностическое значение имеет проба Торна. Встречается преимущественно в среднем возрасте, несколько чаще у мужчин.

Течение длительное, хроническое, более тяжелое при туберкулезном поражении надпочечников. Под влиянием лечения наступают длительные ремиссии. Нередко осложнение вторичной инфекцией.

Прогноз более тяжелый при туберкулезном поражении надпочечников.

Гистологически обнаруживается увеличение меланина в дерме и частично в эпидермисе, в базальных клетках и в шиловидном слое. Воспалительная реакция в дерме обычно отсутствует. Реакция на железо отрицательна.

Дифференцировать следует с профессиональными и паразитарными меланодермиями, бронзовым диабетом, пеллагрой, папиллярно-пигментной дистрофией кожи, пигментациями при отравлении мышьяком, злокачественном малокровии, гинекологических заболеваниях, циррозе печени.

Лечение. Если имеется указание на туберкулезную инфекцию, проводится соответствующая терапия (фтивазид, ПАСК, стрептомицин и др.).

Заместительная терапия кортикостероидными препаратами. Дозы индивидуальны, должны увеличиваться при иптеркуррентных заболеваниях, травмах, операциях и других вмешательствах (опасность развития острой надпочечниковой недостаточности).

Кортизон внутримышечно по 12,5-25 мг. 1-2 раза в день снижая дозы в период ремиссии, кортин подкожно по 2-5 мл. 1-2 раза в день, преднизолон 10-15 мг. в сутки, дексаметазон 1-1,5 мг. в сутки, триамсинолон 8-12 мг, дезоксикортикостерон внутрь по 0,005 г. 2-3 раза в день или внутримышечно по 0,002-0,005 г. 1-2 раза в день, витамины, пища, богатая белками, витаминами, поваренной солью, бедная калием. Диспансерное наблюдение.