Амилоидоз кожи

АМИЛОИДОЗ КОЖИ (amyloidosis cutis).

Этиология и патогенез. Наблюдается при диспротеинемии, при извращенном соотношении сывороточных глобулинов и гиперальфаглобулинемии.

Симптомы. Необходимо различать пять форм заболевания:

1. Первичный амилоидоз кожи (синдром Гутмана). Включает генерализованную форму и локализованную (лихеноидный амилоидоз Фрейденталя). При хорошем общем состоянии у взрослых на передней поверхности верхней трети голеней появляются лентикулярные блестящие, буро-красные узелки с выраженным зудом.

2. Первичный системный амилоидоз (синдром Любарша). Состоящий из макроглоссии и кожной сыпи в виде плотных, полупрозрачных, округлых узелков и вегетации области гениталий, поражений мышц и суставов, а равно и сердца, что нередко приводит к летальному исходу. Этот системный амилоидоз иногда принимает вид «оранжевого человека» Гужеро и Группе или белого акантоза Коппо.

3. Часть больных системным амилоидозом страдает одновременно диффузной плазмоцитарной миеломой (болезнь Калера), что подтверждается стернальной пункцией, рентгенографией костей и оценкой альбуминов в сыворотке крови.

4. Вторичный системный амилоидоз. Сопровождается гнойными или опухолевидными процессами и тусклой окраской кожи при выраженном отеке и узловатостях в толще губ.

5. У некоторых больных с криптогенным висцеральным амилоидозом наблюдается колоссальная амилоидная гепатоспленомегалия при болях в конечностях. Цитологически выявляется амилоидная дегенерация капилляров дермы.

Дифференцировать следует с красным плоским лишаем и нейродермитом. Для подтверждения диагноза пользуются окраской амилоидоза в тканях красным конго или введением этой краски в разведении 1:100 в очаги поражении (проба Маркионини — Джон); при этом узелки приобретают красный цвет, сохраняющийся до 15 дней, в то время как в здоровой коже окраска исчезает в короткий срок.

Лечение. Проводят диатермокоагуляцию отдельных резистентных узелков или краевые насечки в границах бляшек. В упорных случаях применяют 5% омаиновую или 10% подофиллиновую мазь. Показана рентгенотерапия по методике, применяемой для лечения хронической лихенифицированной экземы.