Ангиоматоз геморрагический наследственный и семейный
АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ И СЕМЕЙНЫЙ (angiomatosis haemorrhagica hereditaria et familiaris).Синонимы: болезнь Рендю — Ослера — Вебера.
Этиология и патогенез. Заболевание считается наследственным и семейным, однако не всегда можно обнаружить наследственную передачу или семейный характер.
Симптомы. Начало в детском возрасте в виде кровотечений из носа, десен, которые, продолжаясь всю жизнь, могут вести к развитию тяжелых анемий. Чаще к 20 летнему возрасту преимущественно на коже лица и видимых слизистых оболочках появляются в большем или меньшем количестве небольшие ангиомы и телеангиэктазии, иногда кровоточащие. Смерть от кровотечений может наступить при локализации крупных ангиом во внутренних органах, что наблюдается очень редко.
Дифференцировать необходимо с гемофилией и тромбопенической пурпурой (болезнь Верльгофа). Следует иметь в виду, что время кровотечения и свертываемость крови при болезни Рендю — Ослера — Вебера обычно нормально.
Лечение чисто симптоматическое. Аскорбиновая кислота, рутин, хлористый кальций. При резко выраженных анемиях курс инъекций мышьяка. Кровоточащие ангиомы в доступных местах удаляют с помощью электрокоагуляции.
Профилактика. Все, страдающие болезнью Рендю — Ослера — Вебера, подлежат диспансеризации. Необходимо обратить внимание больных на предупреждение травматизации ангиом, тщательно следить за общим состоянием больных, назначая при начальных симптомах анемий общеукрепляющее лечение.
