Бехчета синдром

Этиология и патогенез не известны. Вероятна вирусная природа заболевания. Некоторые авторы относят синдром к группе многоформной эритемы, другие идентифицируют с афтозом Турена.

Симптомы. На слизистых оболочках половых органов, полости рта и глаз появляются одновременно или последовательно афтозные высыпания с наклонностью к изъязвлению. Иногда на коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативной эритемы, узелков, гнойничков, акнеформных и геморрагических элементов, мигрирующие тромбофлебиты и др.

Заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, тонзиллитом, орхитом, симптомом Ромберга, параличами черепно-мозговых нервов, нарушением речи, появлением крови в моче и др.

Поражения глаз выражаются в виде конъюнктивита, кератита, ретинита, увеита, эписклерита, иридоциклита, хориоидита, атрофии зрительного нерва, хронического рецидивирующего ирита с гипопионом, приводящим иногда к слепоте.

Течение хроническое (многие месяцы и годы), с частыми рецидивами (3-4 раза в год). Встречается преимущественно у взрослых, иногда у детей.

Гистологически в дерме хронический воспалительный инфильтрат, иногда включения элементарных телец. В области афт в соединительной ткани утолщение стенок сосудов, явления тромбоза, геморрагии и облитерирующего эндартериита.

Дифференцировать следует с острой язвой вульвы, пузырчаткой, окуло-генито-уретральным синдромом Рейтера, буллезно-экссудативной многоформной эритемой слизистых оболочек, афтозным стоматитом, ангиной Плаута — Венсана.

Лечение. Сульфаниламидные препараты в обычных дозах; внутримышечные инъекции пенициллина по 200 000 ЕД 3 раза в день, на курс — не менее 10 000 000 ЕД; стрептомицин по 500 000 ЕД 2 раза в день.

Полиомиелитная вакцина, переливания крови в дозах от 50 до 500 мл., инъекции гамма-глобулина (по 3 мл. через 3-4 дня), витамина В₁₂ (по 200 γ через день), повторные вакцинации оспенной вакциной.

Хорошие результаты дает применение биомицина, синтомицина, левомицетина. Диамино-дифенил-сульфон (ДДС) по 0,05-0,1 г. 2 раза в день в течение 6 дней, всего 2-3 курса с 1-2-дневными перерывами между ними. Кортикостероиды (кортизон от 25 до 100 единиц в сутки, преднизон, преднизолон по 5 мг. 4-6 раз в день и адренокортикотропный гормон по 30-40 единиц в сутки).

Наружно: смазывание 10% синтомициновой эмульсией, 1% метиленовым синим в 2% растворе двууглекислой соды, 10% раствором буры в глицерине.