Дерматомиозит

Этиология и патогенез не известны. Некоторые острые инфекции (грипп и др.) могут играть роль в развитии и обострении заболевания. Возможно значение нервных и эндокринных расстройств, витаминной недостаточности. Многие относят дерматомиозит к «большим», «злокачественным» коллагенозам. Имеются указания на связь со злокачественными новообразованиями различных органов. Заболевают дети и взрослые, чаще женщины.

Симптомы. Вначале ярко-красная, затем синюшно-красная эритема в центральной части лица (периорбитально), далее на верхних и нижних конечностях, реже на туловище.

Наблюдаются также уртикарные, геморрагические и буллезные высыпания. На месте регрессировавших высыпаний — атрофии, пигментации, телеангиэктазии.

Такая клиническая картина напоминает пойкилодермию и называется пойкилодерматомиозитом. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, носоглотки, гортани, конъюнктивы век. Одновременно поражаются мышцы конечностей, плечевого пояса, спины, межреберные, диафрагмальные, глазные и др.; они отечны, уплотнены, позднее атрофичны, в связи с чем постепенно развивается ограниченность движений. Наблюдаются лихорадка, артропатии, очаговый и диффузный миокардит, реже эндокардит; редко плевриты и пневмонии, поражения почек, желудочно-кишечного тракта и печени, иногда полиневриты; исключительно редко наблюдается менингеальная симптоматика.

Течение хроническое, до 3 лет и более, и хотя обострения чередуются с ремиссиями, заболевание постепенно прогрессирует.

Гистологически отмечается атрофия отдельных слоев кожи и железисто-волосяного аппарата, утолщение стенок в мелких сосудах, инфильтрация вокруг поверхностных и глубоких сосудов кожи, изменения коллагеновой ткани. Изменения в мышцах, как при склеродермии: дегенерация и фрагментация, потеря исчерченности мышечных волокон, инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

Лечение симптоматическое. Антибиотики: пенициллин, стрептомицин, левомицетин и др., обычно в больших суточных и курсовых дозах (до 600 000 — 800 000 ЕД пенициллина в сутки, до 15 000 000 — 20 000 000 ЕД на курс).

Кортикостероидные препараты: кортизон, гидрокортизон, преднизолон, преднизон, дексаметазон и др. — применяют с целью снизить температуру тела, уменьшить болезненность в очагах поражения. Лечение этими препаратами показано только после исключения наличия злокачественного новообразования. Кортизон назначают по 100-150 мг., преднизолон и преднизон — по 25-30 мг., дексаметазон — по 3-6 мг. в сутки, обычно в течение нескольких месяцев; по достижении терапевтического эффекта дозы постепенно снижают до поддерживающих.

Для улучшения переносимости медикаментозных средств, кортикостероидных препаратов показан пантотенат кальция (по 2-3 г. в сутки), пиридоксин (Sol. Pyridoxini 2,5% в ампулах по 1 мл. внутримышечно 1-2 раза в день, 25-30 инъекций).

Злокачественное новообразование подлежит хирургическому удалению либо рентгенотерапии, при этом иногда отмечается регрессирование дерматомиозита.

Тепловые процедуры в виде общих ванн способствуют улучшению самочувствия. Радоновые, сернощелочные ванны, грязелечение не эффективны, поэтому больных с развитыми формами дерматомиозита не следует направлять на курорты.

Прогноз мало удовлетворителен, ибо нет безусловно эффективных средств лечения.

Диспансеризация больных дерматомиозитом обязательна. Важна профилактика острых инфекций, способствующих обострению и прогрессированию заболевания. Особого внимании требуют первые симптомы злокачественного новообразования, особенно женских половых органов. Диспансерное наблюдение должно проводиться дерматологами, терапевтами и гинекологами.