Справочник дермато-венеролога

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Дискератоз фолликулярный (болезнь Дарье)

ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ (БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ) (diskeratosis follicularis Darier).

Этиология и патогенез. У части больных имеет место семейный и наследственный характер заболевания. Иногда отмечается дисфункция половых желез, психическая неполноценность.

Симптомы. Начинается заболевание в детском или юношеском возрасте; постепенно распространяясь, принимает хроническое течение. Основной элемент — папула величиной от просяного зерна до чечевицы сероватого или буроватого цвета, покрытая плотно сидящей корочкой; по удалении корочки обнаруживается выводное отверстие сальноволосяных аппаратов кожи. Многие папулы располагаются вне фолликулов. Папулы сливаются в бляшки, особенно в подмышечных впадинах, между лопатками, на шее, в пахово-бедренно-половых складках и вокруг ануса.

На тыле кистей часто появляются плотные узелки, напоминающие плоские бородавки. На слизистой оболочке рта, твердом небе и внутренней поверхности десен, больше спереди, мелкие сероватые папулки с булавочную головку и просяное зерно. В подмышечных впадинах, пахово-бедренных областях и вокруг ануса очаги могут эрозироваться, приобретать вегетирующий, иногда мокнущий характер с неприятным запахом. При нередкой локализации на волосистой части головы узелки покрыты корочками: волосы, скучиваясь, могут приобретать кисточкообразный характер. Иногда, особенно в крупных складках, имеются пузырьки и пузыри, при этом высыпание приобретает сходство с доброкачественной семейной хронической пузырчаткой.

Гистологически отмечается гипертрофия эпидермиса за счет рогового и зернистого слоев; в мальпигиевой сети — явления дискератоза («зерна» и «круглые тельца» Дарье). В эпидермисе и между эпидермисом и дермой — щели различной величины и очертаний.

Дифференцировать следует с плоскими бородавками, верруциформной дисплазией, верруциформным акрокератозом, красным плоским лишаем.

Лечение. Иногда хорошие результаты дает длительный прием витамина A в суточных дозах 150 000 — 200 000 единиц в течение 4-6 месяцев; при этом необходимо следить за печенью и почками. Показан аевит — по 1 мл. ежедневно, всего на курс 20 внутримышечных впрыскиваний; курс лечения повторяют через 3 месяца. Рентгенотерапия не всегда эффективна; от больших доз может развиться рентгеновская атрофия, малые дозы не помогают. Ультрафиолетовые облучения малоэффективны.

Местно: кератолитические средства, главным образом 10-20% салициловые мази, 20-25% резорциновые мягкие пасты; после возникающих при этом явлений раздражении очаги поражения иногда регрессируют на длительное время.

Прогноз в смысле выздоровления неблагоприятен. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.