Эктодермоз эрозивный плюриорифициальный Фиссанже и Рандю
ЭКТОДЕРМОЗ ЭРОЗИВНЫЙ ПЛЮРИОРИФИЦИАЛЬНЫЙ ФИССАНЖЕ И РАНДЮ (ectodermosis erosiva pluriorificialis Fissenger, Rendu).Синонимы: синдром Стивенса — Джонсона (Stevens — Johnson, 1922), конъюнктиво-уретро-синовиальный синдром Фиссанже и Леруа. Все три синдрома близки друг другу по клиническим проявлениям и течению.
Этиология и патогенез. Большинством специалистов рассматривается как остро протекающая тяжелая буллезная разновидность экссудативной многоформной эритемы.
Симптомы. Наряду с поражением кожи и слизистой оболочки полости рта наблюдаются поражения уретры, препупия, вульвы, ануса и тяжелые конъюнктивиты и кератиты. В исключительных случаях дело может дойти до панофтальмии, заканчивающейся слепотой. Общее состояние больных может быть очень тяжелым из-за высокой температуры, головных болей, иногда присоединяющейся пневмонии. Тяжелое поражение слизистой оболочки полости рта ведет к затруднению в приеме пищи, в связи с чем постепенно развивается общая слабость.
Лечение. Антибиотики (пенициллин, левомицетин террамицин, эритромицин) в больших суточных и курсовых дозах (например, пенициллин по 1 000 000 ЕД в сутки, на курс 20 000 000-25 000 000 ЕД). Можно применять сульфаниламидные препараты. Одновременно — кортикостероидные препараты (преднизон или преднизолон до 40-60 мг в сутки с постепенным снижением этой дозы при улучшающемся состоянии больного).
Местное лечение: примочки (2% борная, свинцовая вода и др.), при глазных поражениях — гидрокортизоновые капли, при поражениях в области половых органов и ануса — 1-2% гидрокортизоновые или 0,5% преднизолоновые мази.
