Гематодермия
ГЕМАТОДЕРМИЯ (haematodermia). Под ним названием объединяют большое число дерматозов: группу лейкозов (лимфо- и миелолейкозы), нередко развивающихся с кожными проявлениями, ретикулезов кожи, грибовидный микоз, злокачественный лимфогранулематоз и идиопатическую саркому Капози.Этиология и патогенез. Общее для этих заболеваний — пролиферация клеток крови или близких к ним мезенхиматозных клеток. При преобладании первых развиваются лейкозы, вторых — ретикулезы. Помимо генетического родства исходных клеточных групп, в пользу единства упомянутых заболеваний говорит большое клиническое сходство кожных изменений, гистоморфологическое сходство, возможность перехода одних форм в другие.
Симптомы. Вначале обычно (но не всегда) появляются высыпания неспецифического, позже — специфического характера. Однако нередко наряду со специфическими развиваются неспецифические высыпания. В большинстве случаев неспецифическая сыпь полиморфна — эритемы, волдыри, везикулезные и геморрагические элементы — и сопровождается сильным зудом.
Специфическая имеет мономорфный характер — узелки, реже узлы красноватого цвета с синюшным и аспидным оттенком. При лимфаденической почесухе Дюбрейля наряду со значительно увеличенными лимфатическими узлами и зудом кожи имеется специфическая и неспецифическая сыпь. При лимфолейкозах, помимо узелково-узловатых высыпаний, встречаются лимфаденические эритродермии. Для диагностики поражений необходимо изучение гемограммы, миелограммы, аденограммы, дермограммы.
Гистологическое исследование окончательно выясняет характер кожных проявлений. При неспецифических высыпаниях — банальные воспалительные инфильтраты, при специфических — пролифераты преимущественно из клеток, соответствующих виду лейкоза.
Лечение. Лечение гематодермий группы лимфо- и миелолейкозов ведется по общим принципам лечения этих заболеваний. Хорошее симптоматическое действие оказывают преднизон, преднизолон, триамсинолон и дексаметазон, вначале в небольших суточных дозах (преднизон 20-25 мг., дексаметазон 3 мг.), которые затем постепенно повышаются.
Препараты применяются в течение многих месяцев, иногда лет, с перерывами в зависимости от эффективности и переносимости.
Цитостатические препараты: дипин и фосфазин вводят внутримышечно в виде 0,5% раствора, по 1-2 мл. (5-10 мг.) через день, на курс 15-20 инъекций; меркаптопурин – внутрь по 50 мг. 2 раза в день до наступления терапевтическою эффекта (при отсутствии улучшения препарат следует отменить).
Обязателен систематический контроль крови. При соответствующих показаниях – антибиотики. Переливания эритроцитной массы, инъекции витамина В12 (по 500 γ через день или по 250-300 γ ежедневно), аскорбиновая кислота (по 0,25-0,35 г. 2-3 раза в день).
Профилактика. Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением дерматолога и гематолога. Необходим режим, исключающий всякое физическое утомление, психические травмы, интоксикации (в том числе и медикаментозные). Важна профилактика эпидемических острых заболеваний (грипп!).
