Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь
ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (morbus Hand-Schuller-Christian).Этиология и патогенез не установлены. Рассматривается как хроническая форма ретикуло-гистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена.
Симптомы. Характерна триада симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и множественные кистозные изменения костей, особенно черепа (рентгенологически — неправильные дефекты и просветления). Возможно поражение различных органов — увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, общая дистрофия с замедлением роста и инфантилизмом, желтуха, ожирение или истощение. В 30-35% случаев болезнь сопровождается кожными изменениями в виде ксеродермы, ксантелазмы, ксантомных образований, желтовато-коричневатого окрашивания кожи, распространенных ороговелых фолликулярных папул, сходных с узелковыми высыпаниями при фолликулярном дискератозе Дарье, папуло-везикулезных, папуло-пустулезных, эритемато-сквамозных (типа себореидов) элементов. Могут наблюдаться (часто предшествуют основным симптомам) стоматиты, гингивиты, изъязвления на слизистой оболочке полости рта, расшатывание и выпадение зубов. Содержание липоидов в сыворотке крови, как правило, нормальное. Субъективные расстройства обычно отсутствуют.
Течение хроническое, длительное, с временными ремиссиями и рецидивами. Болеют дети раннего возраста, несколько чаще мальчики.
Прогноз большей частью неблагоприятный.
Гистологически в эпидермисе выявляются экзоцитоз, иногда разрушение базального слоя клетками инфильтрата. В дерме — многочисленные скопления ретикулярных клеток, больших размеров, неправильной формы, с пузырьковидным ядром и обильной, слегка эозинофильной протоплазмой, пенистой в некоторых клетках. Окраска на жир в таких случаях положительна. В поздних стадиях число пенистых клеток увеличивается. Эозинофилы немногочисленны, иногда встречаются гигантские клетки инородных тел.
Дифференцировать следует с врожденным сифилисом, болезнью Летгерера — Зиве, лимфогранулематозом, нейробластомой.
Лечение. Диета с ограничением жиров, богатая белками. Кортикостероидные препараты (0,5-1 мг преднизолона на 1 кг веса), иногда в комбинации с антибиотиками, а при недостаточном эффекте — с 6-меркаптопурином, в средних дозах; тиреоидин, дианобол, витамины; при мочеизнурении — адиурекрин в нос 0,02-0,03 г на прием. Пантотенат кальция. Местно — рентгенотерапия. Больные подлежат диспансерному наблюдению.
