Кератодермия ладоней и подошв врожденная

В группе врожденных кератодермий ладоней и подошв наиболее часто встречаются:

1) диффузная форма кератодермии ладоней и подошв Тоста — Унны;

2) кератодермия — «болезнь острова Меледа»;

3) кератодермия Папийона — Лефевра;

4) кератодермия пятнистая рассеянная симметричная Бушке — Фишера.

Симптомы. Диффузная форма кератодермии характеризуется диффузным ороговением с резкими границами, иногда с наличием трещин и изменениями ногтевых пластинок трофического характера, и в большинстве случаев выраженным гипергидрозом.

«Болезнь острова Меледа» отличается наличием эритемы и кератоза, в одних случаях в виде диффузного поражения, в других — в виде ограниченных бляшек. Локализуется на ладонях, подошвах, реже на тыльной поверхности стоп и кистей, предплечьях и голенях; при этом заболевание появляется иногда лишь в 20-30-летием возрасте. Обострения процесса могут чередоваться с ремиссиями.

При кератодермии Папийона — Лефевра наряду с ладонно-подошвенной эритрокератодермией отмечаются пиорея и выпадение зубов.

При пятнистой рассеянной симметричной кератодермии на ладонях и подошвах появляются многочисленные мелкие внутрикожные узелки, очень плотные на ощупь, несколько возвышающиеся над уровнем кожи; иногда на месте узелков в последующем образуются углубления с синевато-красным окрашиванием в центре.

Дифференцировать все эти формы кератодермий следует между собой, с ладонно-подошвенными кератодермиями при псориазе, фолликулярном дискератозе, а также с гиперкератозами, возникающими при гонорее, дисменореях, с арсеникальными, травматическими и профессиональными кератодермиями.

Лечение. Повторные длительные курсы лечения витамином A в виде внутримышечных инъекций по 300 000 единиц каждые 3 дня, на курс взрослому до 20-30 инъекций, детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 000 единиц один раз в 5 дней, всего 10-15 инъекций, детям старшего возраста до 20 инъекций (до 2 000 000 единиц).

При отсутствии ампулированного витамина A показан концентрат витамина A: взрослым по 100 000 единиц 2 раза в сутки, детям по 50 000-80 000 единиц один раз в сутки. Интервалы между курсами 1-2 месяца в зависимости от состояния желудочно-кишечного тракта, переносимости. Детям младшего возраста (до 3 лет) внутрь диспергированный (на мальцэкстракте) витамин A по 1 чайной ложке (2-3 г.), содержащей 20 000-25 000 единиц витамина A в 1 г. порошка, 1 раз в сутки. Лечение витамином A должно проводиться при нормальном состоянии желудочно-кишечного тракта, печени.

При пониженной функции печени следует одновременно с витамином A назначить витамин B₁₂ по 100-200 γ через день всего 20 инъекций, и внутрь витамин C по 50 мг. 2 раза в день. Детям 2-3 лет и взрослым — поливитаминное драже «Гендевит»: от 2-3 до 8 лет по 1 штуке 1 раз в день, от 8 до 14 лет по 1 штуке 2 раза в день, старшим детям и взрослым по 1 штуке 2-3 раза в день и продолжение месяца. После месячного перерыва курс витаминотерапии можно повторить.

Наружная терапия: теплые ванны, теплые мыльные размывания с последующим применением кератолитических мазей в виде компрессных повязок (5-10% салициловая мазь, диахиловая мазь с 10% салициловой и молочной кислот, мази с мочевиной от 20 до 50%).