Крапивница пигментная
КРАПИВНИЦА ПИГМЕНТНАЯ (urticaria pigmentosa).Синонимы: мастоцитоз (mastocytosis).
Этиология и патогенез. Иногда возникает с первых дней или месяцев жизни в виде зудящих узелков, сопровождаемых расчесами и позже рубчиками. Поздняя форма развивается в возрасте 18-48 лет, часто в связи с эпидемическим гепатитом.
Рассматривается как системное заболевание; пигментация зависит от избытка гепарина — составной части тучных клеток.
Симптомы. Коричнево-бурые пятна с более темным центром, овально-удлиненной формы на туловище и конечностях; изредка высыпания на лице, волосистой части головы и слизистых оболочках полости рта. Иногда, при обильной сыпи, кожа больных приобретает сходство с тигровой шкурой. При общем хорошем состоянии высыпания не вызывают субъективных ощущений. При трении элементов, иногда после приема горячей ванны, при крике ребенка элементы набухают, окрашиваются в более сочный красный цвет, контрастирующий с окружающей здоровой кожей, и могут сопровождаться зудом и течение нескольких часов.
Течение. Различают три фазы:
1) прогрессирующее вспышкообразное высыпание уртикарных узелков и пузырей, сопровождающееся интенсивным зудом;
2) стабильное состояние пигментных пятен и редкие вспышки высыпаний;
3) регресс и затухание сыпи, редкое появление пятен.
Наблюдаются ранние и поздние разновидности, форма с широкими пятнами, узловатый тип, эритематозная и ангиоматозная разновидности. В некоторых случаях мастоцитомы могут возникать в костях, лимфатических узлах, печени и селезенке. Течение подобных форм обычно злокачественное и дает плохой прогноз.
Дифференциальную диагностику следует проводить с лентиго и пигментными невусами; гистологическое исследование позволяет установить характер заболевания.
Гистологически отмечаются обильные скопления мастоцитов в дерме при перегруженности базального слоя эпидермиса меланином. В протоплазме удлиненных и ветвистых по форме мастоцитов обильное количество метахроматической зернистости.
Лечение. Некоторое улучшение наблюдается от резерпина в дозе 0,0005 г. в день. С косметической целью некоторые узелки можно удалить с помощью электролиза или электрокоагуляции. Местно назначают 0,5% преднизолоновую мазь и жидкость Кастеллани.
