Ксеродерма пигментная

Этиология и патогенез. Развивается у лиц, имеющих повышенную чувствительность к фиолетовой части спектра. Отмечается наклонность к последующему развитию злокачественных опухолей. Больные, как правило, недостаточно физически и психически развиты, ослаблены, имеют врожденные костные дистрофии, гипоплазию гонад, микроцефалию.

Симптомы. Лицо приобретает пестрый вид за счет обильных пигментных пятен, лентиго, розовых пятен, ангиом, телеангиэктазий, бородавок, атрофических участков при выраженном эктропионе век и атрезии отверстия рта. Может наблюдаться перерождение элементов в злокачественные опухоли типа меланосарком, базо- и спиноцеллюлярных эпителиом. При попытке разрушения оперативным путем количество их увеличивается и они быстро распространяются на все открытые участки тела, ухудшая прогноз.

Лечение малоуспешно. Полное исключение пребывания на солнце. Внутрь резорцин по 0,25 г. один раз в день, витамины A, C, PP. Имеются сообщения о подавлении роста опухолей курсами инъекций пенициллина (до 10 000 000 — 12 000 000 ЕД); иногда эффективно применение кортизона в больших дозах (до 260-300 мг. в сутки), преднизолона (до 25-30 мг. в сутки). Особо уродливые опухоли подлежат разрушению методом электрокоагуляции и букки-терапии. Доказанные эпителиомы подлежат рентгенотерапии по Шаулю.