Лентигиноз периорифициальный
ЛЕНТИГИНОЗ ПЕРИОРИФИЦИАЛЬНЫЙ с гастроинтестинальным полипозом (lentiginosis periorificialis et polyposis gastrointestinalis).Синонимы: синдром Пеутца — Erepca — Турена.
Этиология и патогенез не известны. Наблюдается у взрослых и детей, чаще у женщин.
Симптомы. На коже лица (главным образом вокруг рта и носа), пальцев, кистей, на слизистой оболочке полости рта, губах появляются буровато-желтоватые мелкие пятна типа лентиго; на слизистых оболочках эти элементы имеют темно синюю окраску.
Одновременно отмечается полипоз кишечника, который у 60% больных поражает толстую и прямую кишки. У ряда больных при оперативном вмешательстве в кишечнике была обнаружена раковая опухоль, поэтому при данном синдроме во всех случаях следует производить ректо- и гастроскопию.
Периорифициальный лентигиноз наблюдается при синдроме, описанном в 1941 г. Туреном под названием центрофациального дисрафического лентигиноза (lentiginosis centrofacialis dysraphica), который в настоящее время относят к врожденным нейроэктодермозам (глиоматоз) с домминантной наследственностью.
Одновременно с изменениями на коже по типу лентигинозных пятен, располагающихся в области носа, щек, реже на плечах, наблюдаются различные нервно-психические нарушения, иногда тяжелые (олигофрения, идиотия и др.).
Лечеиие сводится к назначению главным образом седативных нейроплегических препаратов (бромиды, этапиразин, валериана и др.). Больные должны находиться под тщательным наблюдением дерматолога, терапевта и хирурга. При подозрении па малигнизацию полипоза необходимо своевременно произвести соответствующее хирургическое вмешательство.
