Леттерера—Сиве—Абта болезнь
ЛЕТТЕРЕРА—СИВЕ—АБТА БОЛЕЗНЬ (Letterer—Siwe—Abt morbus) — злокачественный острый ретикулез.Синонимы: reticulo-endotheliose aigue hemorrhagique des nourrissons.
Этиология и патогенез не выяснены. Редкое заболевание ретикуло-зндотелиальной системы у детей в первые 1-2 года жизни, заканчивающееся обычно летально при явлениях общего истощения.
Заболевание, очевидно, является воспалительно-инфекционным, так как в анамнезе всегда имеют место инфекционные заболевания, воспаление среднего уха, ангина и т. п. Возможно, является вариантом болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.
Симптомы. Септическая температура, гепатоспленомегалия, увеличение всех лимфатических узлов, дефекты костей черепа (деструктивные очаги, принимающие на рентгенологическом снимке вид географической карты), конечностей; гипохромная анемия; разнообразные высыпания на коже, которыми обычно начинается заболевание: мелкопятнистые, часто геморрагические мелкие папулы, покрытые чешуйками. Чаще всего поражаются боковые поверхности туловища. На волосистой части головы — папуло-сквамозные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. Может присоединиться опрелость.
Гистологически в очагах высыпания отмечается диффузная инфильтрация полиморфными ретикулярными клетками.
Прогноз плохой. Развиваются сепсис, эозинофильная гранулема костей, острый лейкоз.
Лечение. Имеются сообщения об излечении с помощью антибиотиков (эритромицин, тетрациклин), кортикостероидных препаратов. Показано лечение витаминами группы B, переливаниями крови. Больные подлежат систематическому диспансерному наблюдению.
