Лимфогранулематоз злокачественный кожи Пальтауфа — Штернберга

Синонимы: болезнь Ходжкина. Относится к группе злокачественных гемодермий, чаще наблюдающихся у мужчин, чем у женщин.

Этиология и патогенез заболевания не известны. Многие относят его к ретикулезам гранулематозного характера, к бластоматозным процессам.

Симптомы. Основные симптомы аденопатии и кожный зуд, иногда появляющийся до увеличения лимфатических узлов.

Кожные высыпания разнообразны: уртикарные, папуло-уртикарные элементы, коре- и скарлатиноподобные эритемы, буллезные и геморрагические экзантемы, иногда эритродермии, в результате зуда кожи возникают лихенифицированные очаги и буроватого цвета пигментация. Наряду с небольшими узелковыми элементами встречаются узловатости, которые могут изъязвляться. Высыпания могут быть специфической природы (чаще в виде узлов, изъязвлении) и неспецифической (в виде полиморфных, уртикарных, везикулярных и эритематозных экзантем). Самочувствие плохое, лихорадка, поражение селезенки, печени, костного мозга.

Гистологически при специфических высыпаниях выявляются полиморфные инфильтраты с большим количеством эозинофилов и клетками Штернберга — Рида. Эти же изменения встречаются и в лимфатических узлах. При неспецифических высыпаниях имеются обычно воспалительные инфильтраты.

Дифференцируют с лейкозами, грибовидным микозом, нейродермитом, болезнью Брилля — Симмерса.

Лечение. На первом месте допан и новэмбихин. Допан внутрь по 8-10 мг с промежутками 5-7 дней, всего 4-7 приемов; при этом необходимо тщательно следить за общим числом лейкоцитов и тромбоцитов, прекращая лечение при числе лейкоцитов менее 3000 и тромбоцитов менее 100000.

При нормальной крови после лечения допаном на нерассасывающиеся лимфатические узлы назначают рентгенотерапию, одновременно препараты мышьяка и йода, иногда переливания крови, что дает временное улучшение. Дегранол по 500-100 мг внутривенно через день. Кортикостероидные препараты: кортизон по 100-150 мг ежедневно, преднизолон по 40-50 мг в сутки — уменьшают зуд и, следовательно, улучшают самочувствие больных. Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением. Лечение, начатое при первых симптомах рецидива, способствует более быстрому его устранению и значительно облегчает состояние больного.

Прогноз, как правило, плохой; больные через различные сроки после начала заболевания погибают.