Липоидный протеиноз Урбаха — Вите
ЛИПОИДНЫЙ ПРОТЕИНОЗ УРБАХА — ВИТЕ (lipoproteinosis). Синонимы: proteinosis lipoidica Urbach — Wiete; hyalinosis cutis et mucosae.
Этиология и патогенез. В основе врожденного заболевания лежит нарушение обмена липопротеидов с увеличением липоидов в крови при липоидной инфильтрации слизистых оболочек и кожи. Наблюдается увеличение α- и γ-глобулинов. В появлении протеиноза имеют значение диабет, порфирины, увеличение сахара в крови и моче.
Симптомы. Первым признаком заболевания у маленьких детей является охриплость голоса, зависящая от фаринголарингита; это явление может сочетаться со спазмолитической одышкой; одновременно на коже шеи, лба, на слизистых оболочках полости рта и гортани появляются густо расположенная папулезная сыпь желтоватого цвета, а также буллезные и пустулезные элементы. Язык утолщается, зубы и ногти дистрофичны, кальцификация турецкого седла; иногда наблюдаются приступы эпилепсии. При регрессе на коже наблюдаются множественные мелкие рубчики.
Дифференцировать необходимо с псевдоксантомой, эластическим амилоидозом кожи, порфириновой болезнью, пойкилодермией и коллоид-милиумом.
Гистологически отмечается утолщение кожи, отложение в верхней ее части гиалиноподобного вещества, муфтообразно окружающего сосуды. При окраске шарлахротом выявляется большое количество внеклеточно расположенных липоидов.
Лечение. Диета с ограничением углеводов, инсулинотерапия парентерально и интрафокально, внутрь метионин по 0,5 г. 3 раза в день липокаин по 0,1 г. 3-4 раза в день.
