Микоз грибовидный

Синонимы: granuloma fungoides; granuloma sarcomatodes.

Этиология и патогенез не известны. Многие относят заболевание к гемодермиям. Имеются экспериментальные данные о вирусной природе заболевания.

Симптомы. Кожные поражения многообразны. При наиболее часто встречающейся форме различают три стадии: раннюю стадию (на коже туловища и конечностей эритематозные, узелково-уртикарные и везикулезные элементы); стадию инфильтративных бляшек, иногда лихеноидных высыпаний; стадию «опухолевых» образований, особенно типичных для грибовидного микоза, различной величины, до размеров крупного яблока, помидора. Опухоли обычно округлой или овальной формы, застойно-красного цвета, могут изъявляться и превращаться в ихорозные, трудно поддающиеся терапии язвы.

К числу разновидностей, которые в последние годы встречаются чаще, относится эритродермическая форма, которая занимает значительные участки кожного покрова, приобретая универсальный характер. Характерен мучительный зуд; в очень редких случаях зуд отсутствует или является очень слабым.

Течение длительное. Иногда, особенно при соответствующей терапии, наблюдаются ремиссии, однако выздоровление не отмечается. При длительном течении к кожным поражениям могут присоединяться заболевания внутренних органов. Больные, ослабленные длительным заболеванием, чаще погибают от интеркуррентных заболеваний. Редко наблюдаются формы под названием mycosis a tumeurs d’emblee.

Гистологически при инфильтративной и опухолевой стадии и эритродермической форме непосредственно под эпидермисом и глубже обнаруживаются мощные полиморфноклеточные инфильтраты с большим числом эозинофильных клеток и большими атипическими «микозными» клетками; эпидермис чаще утолщен (редко агрофичен), с удлиненными отростками; в мальпигиевом слое могут наблюдаться абсцессы Потрие.

Дифференцировать необходимо с ретикулезами, ретикуло-саркоматозами, лимфо- и миелолейкозами, болезнью Бенье — Бека — Шаумана, а также с псориатической, лейкемической и лимфогранулематозной эритродермией. Для подтверждения диагноза необходимы нередко повторные гистологические исследования.

Лечение симптоматическое. Наиболее эффективны кортикостероидные препараты. Начинать следует с больших доз: кортизон до 200-300 мг, преднизон до 50-60 мг, дексаметазон 4,5-6 мг в сутки. По достижении терапевтического эффекта дозы постепенно снижают до поддерживающих, способных предупредить рецидивы заболевания. Лечение продолжается месяцами, иногда годами с перерывами при наличии длительных ремиссий. Для облегчения страданий больного приходится назначать кортикостероидные препараты даже при наличии противопоказаний к ним, особенно при отсутствии эффективности других средств и методов лечения. При эритродермической форме иногда одновременно с кортикостероидными препаратами, а также при лучевой терапии — инъекции витамина B₁₂ по 200-300 γ ежедневно или по 500 γ через день (больших доз назначать не следует), в течение 3-4 недель повторными курсами. Из цитостатических препаратов более эффективны фосфазин, проспидин, эндоксан, аурантин. Радиоактивные изотопы, в частности P³² внутрь (в сутки по 1-2 мкюри, на курс от 10 до 30 мкюри), малоэффективны и могут сопровождаться осложнениями, особенно со стороны гематопоэза.

Не потеряло значения лечение препаратами мышьяка. При опухолевых стадиях — рентгенотерапия в виде троекратных облучений отдельных очагов по 100-150 р с недельными промежутками; при значительных опухолевых образованиях разовые дозы увеличиваются до 200-250 р, промежутки между сеансами удлиняют до 2-3 недель; общая доза может быть доведена до 1000-1500 р.

При эритродермических стадиях наряду со стероидными гормонами, мышьяком показана телерентгенотерапия, способствующая иногда уменьшению зуда и рассасыванию инфильтрации кожи. При ограниченных ранних формах — лучи Букки.

Исключительно важны правильное полноценное питание, отсутствие физических и нервных напряжений, длительное пребывание на воздухе. При начальных ограниченных формах может принести некоторую пользу пребывание больных на берегу моря с очень умеренным использованием солнечных лучей. При распространенных опухолевых образованиях курортное лечение противопоказано, так же как и радоновые, серные, сероводородные источники в виде ванн, так как они обычно способствуют обострению заболевания и ухудшают дальнейшее его течение. Вопрос о полезности курортного лечения еще не ясен.

Больные грибовидным микозом должны состоять на диспансерном учете. Своевременное профилактическое назначение небольших доз кортикостероидов или курса инъекций мышьяка может способствовать предупреждению тяжелых рецидивов. Необходимо тщательное наблюдение за нормальным образом жизни больного (достаточный отдых, умеренный труд).