Недержание пигмента
НЕДЕРЖАНИЕ ПИГМЕНТА (incontinentia pigmenti).Этиология и патогенез. Нередко наблюдается одновременно с другими экто- и мезодермальными отклонениями развития (страбизм, дистрофия зубов, микроцефалия, облысение, псевдопелада и др.).
Симптомы. Различают три стадии: а) при рождении — пузыри на коже, б) стадия образования лихеноидных и бородавчатых элементов, в) с 6-го месяца жизни появление длительно существующих коричневых пигментных пятен. Одновременно отмечаются аномалии зубов и неправильное развитие сетчатки. Naegeli описал меланофорический невус сетчатого вида в комбинации с ладонно-подошвенным кератозом и ангидрозом.
Гистологически в первой стадии обнаруживаются интраэпидермальиые пузыри с наличием эозинофилии и незначительным нарушением меланогенеза, позже меланоциты заносятся в обильном количестве в дерму.
Лечение. Иногда эффективны ультрафиолетовые облучения, прием витамина A внутрь. В отдельных случаях наблюдалось спонтанное исчезновение дерматоза.
