Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (neurofibromatosis, s. morbus Recklinghausen).Этиология и патогенез. Заболевание невоидного типа. Рассматривается как полидисэмбриоплазия, встречается у мужчин и женщин. Нередко имеет семейный характер.
Симптомы. Изменения кожи, внутренних органов, скелета и нервной системы. Невоспалительные новообразования кожи могут располагаться на разных участках кожного покрова, редко на слизистых оболочках. Проявления на коже полиморфны:
1) пигментные пятна различных очертаний и величины, светло- и темно-коричневого цвета;
2) мягкие фибромы или «пустые», сидящие на ножке опухоли (моллюски), нередко обильные по количеству, различной степени плотности с переходом окраски от синего до коричневых тонов;
3) периферические невриномы округло-овальной формы на коже по ходу нервов;
4) явления дерматолиза в виде обширных отвисающих кожных складок.
Нередко на опухолях отмечаются нарушения тактильной, болевой и температурной чувствительности. Профузные лентиго обильно располагаются в области аксиллярных впадин и гениталий. Наблюдаются невриномы в области черепно-мозговых нервов или приуроченные к различным отделам головного и спинного мозга; встречаются невриномы малого таза, средостения, желудка и кишок. Со стороны костей скелета — явления псевдоартроза, кифосколиоза, подпериостальные кисты и дефекты костей от давления неврином. Изменения психики (дебильность и депрессия) отмечаются довольно часто.
Гистологически выявляется эмбриональная дисплазия нервных окончаний, шванновых элементов и амиелиновых волокон. Соединительная ткань имеет вид лентовидно расположенных пучков коллагеновых волокон, среди которых вкраплены мастоциты и фибробласты; множественные кровеносные сосуды имеют гиалинизированные стенки.
Течение прогрессирующее, вспышкообразное; появление новых элементов нередко совпадает с периодом полового созревания, беременности и климакса. Спонтанное исчезновение опухолей бывает сравнительно редко. Невриномы средостения могут перерождаться в саркому.
Лечение. Хирургическое удаление крупных новообразованных складок кожи, затрудняющих движения больных. Мягкие фибромы из косметических соображений можно удалять методом электрокоагуляции.
