Пеллагра

Этиология и патогенез. Заболевание развивается в результате недостатка в питании никотиновой кислоты, других витаминов группы B и белкового голодания. Большое значение имеет недостаток в пище триптофана. Значительную роль играют предрасполагающие факторы: алкоголизм, нарушающий функцию желудочно-кишечного тракта и уменьшающий всасывание никотиновой кислоты и других витаминов группы B; хронические желудочно-кишечные заболевания: энтероколиты, лямблиоз, ахилия, рак желудка и др.

Провоцирующим моментом может быть воздействие солнечного света в связи с повышенной фоточувствительностью кожи из-за недостатка никотиновой кислоты и других витаминов группы B.

Большинство заболеваний пеллагрой отмечается в весенне летний период. Значение имеют острые (дизентерия) и хронические (туберкулез) инфекции, факторы, увеличивающие потребность в никотиновой кислоте (беременность, тяжелый физический труд, переутомление).

Симптомы. Различают острую форму пеллагры, возникающую внезапно и протекающую бурно, и затяжную форму, характеризующуюся постепенным развитием с менее выраженными симптомами.

Отмечаются общая слабость, утомляемость, апатия, жжение во рту, отсутствие аппетита, понос. Эти явления возникают в конце зимы и резко обостряются с наступлением весны. Больные теряют способность двигаться, лежат неподвижно, апатичны, забывчивы, иногда плаксивы.

В большинстве случаев сначала развиваются явления со стороны желудочно-кишечного тракта, затем изменения со стороны кожи и позднее изменения со стороны нервной системы и психики. На открытых частях кожного покрова — лица, шеи, на тыльных поверхностях кистей и стоп, иногда на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, в области промежности, мошонки под влиянием солнечного света появляются симметричные высыпания эритематозных пятен с резкими границами, напоминающих солнечный ожог. Эритема, иногда напоминающая рожу, приобретает темно-красный, затем коричневатый оттенок, развивается шелушение. В дальнейшем кожа становится сухой, шероховатой, возникает кератоз с толстыми чешуйчатыми отложениями, затем атрофия и гиперпигментация.

Субъективно отмечается небольшое жжение и зуд. В ряде случаев, чаще при острой форме пеллагры, в области эритемы появляются пузырьки и пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, изъязвляющиеся и медленно рубцующиеся (pemphigus pellagrosus). Кожа всего тела приобретает серый цвет, появляется зловонный пот. Язык отечный, с отпечатками зубов, ярко-краснсго цвета, сосочки сглажены, в углах рта заеды, губы и десны отечны, иногда развиваются явления афтозного стоматита. Отсутствует аппетит, возникают извращение вкуса, обильное слюнотечение, тошнота, рвота; поносы чередуются с запорами.

Нервные симптомы разнообразны: вялость, апатия, полиневриты. Церебральные нарушения сочетаются с симптомами поражения спинного мозга, заторможенностью психики. В более тяжелых случаях возникают судороги, параличи, больные впадают в слабоумие или развивается маниакальное состояние с галлюцинациями.

Течение. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в весенние месяцы. Возможны осложнения в виде дизентерии, цинги. При остром течении напоминает тиф. В течение нескольких недель может наступить летальный исход. Встречаются стертые формы с незначительными явлениями со стороны кожи и небольшим нарушением общего состояния.

Дифференцировать высыпания при пеллагре следует с фотодерматозами, порфириновой болезнью, токсикодермией.

Гистологически в ранней стадии выявляются гиперемия и отек верхней части дермы, круглоклеточная инфильтрация, дегенеративные изменения нервов кожи — веретенообразные вздутия, фрагментация осевых цилиндров. В эпидермисе пара- и гиперкератоз, повышенное отложение пигмента. В поздних стадиях — фиброз и гиалиноз дермы, атрофия сальных желез, атрофия эпидермиса, гиперкератоз.

Лечение. Никотиновая кислота до 200-500 мг в сутки, 2,5% раствор никотиновой кислоты внутривенно или парентерально от 2 до 10 мл. При нормальной функции кишечника никотиновая кислота дается внутрь по 0,1 г 3-5 раз в день, при затяжной форме пеллагры — в течение нескольких месяцев.

Наряду с никотиновой кислотой показаны тиамин по 20-50 мг, рибофлавин по 10-20 мг, пиридоксин по 50 мг в сутки, витамин B₁₂ по 100 γ через день парентерально. Истощенным больным полезны переливания крови или плазмы по 75-100 мл через 3-5 дней. Полноценное питание, богатое белками (не менее 90-100 г в день): мясо, молоко, яйца, препараты печени, сырая печень, свежие фрукты, овощи. Необходима витаминизация пищи аскорбиновой кислотой, добавление концентрата витамина A, витаминов группы B (добавление дрожжей и отрубей в хлебе). Лечение желудочно-кишечных расстройств и нервной системы. При поносе назначается прием сульфаниламидных препаратов (норсульфазол, сульфадимезин по 1 г 3-4 раза в день) и антибиотиков (тетрациклин по 200 000 ЕД 3 раза в день) в сочетании с вышеуказанными витаминами и нистатином.

На эрозивные поверхности накладываются мази (с содержанием 1-2% салициловой кислоты, серы, дегтя), при гиперкератозах — 5% салициловая мазь.

Профилактика. Диспансеризация больных пеллагрой после выписки их из стационара. Полноценное питание с достаточным количеством белков, витаминов, в частности никотиновой кислоты (бобовые, дрожжи, печень, говядина, рыбные продукты, особенно лосось и крабы, молоко). Лица, занимающиеся тяжелым физическим трудом, беременные, кормящие матери должны получать большое количество никотиновой кислоты. При острых и хронических инфекционных заболеваниях рекомендуется назначение витаминов группы B и пища, богатая полноценными белками. Больные должны избегать солнечных облучений до полного выздоровления.