Периартериит узловатый
ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЛОВАТЫЙ (periarteriitis nodosa).Синонимы: панваскулит узловатый (panvasculitis nodosa); болезнь Куссмауля — Майера.
Этиология и патогенез не известны. Заболевание относят к группе коллагенозов, при этом подчеркивают его аллергический характер.
Симптомы. Основные изменения характеризуются поражением небольших сосудов (артерий и вен почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и кожи). Поражения этих органов по мере прогрессирэвания приводят к общему тяжелому состоянию. Кожные изменения полиморфны: эритематозные, везикулезные, буллезные, геморрагические и язвенные сыпи. Наиболее типичны и часты гиподермальные узелковые и узловатые образования, преимущественно на конечностях, плотные, болезненные; кожа над ними постепенно приобретает красноватый цвет; узловатые и узелковые образования могут изъязвляться.
Дифференциальный диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием. При отсутствии типичных изменений в коже рекомендуется биопсия мышц.
Гистологически наиболее характерны располагающиеся периваскулярно и в адвентиции воспалительные полиморфные инфильтраты, некрозы интимы и мышечной оболочки.
Лечение. Кортикостероидные препараты снимают или смягчают обострения, но не излечивают заболевание. При тяжелом течении преднизон или преднизолон до 80-100 мг. в сутки или дексаметазон до 6 мг. в сутки. При улучшении самочувствия дозы постепенно снижают.
Сульфаниламидные препараты не назначают из за возможности обострения сосудистых явлений. При наличии интеркуррентных инфекционных заболеваний — антибиотики.
Прогноз большей частью тяжелый, хотя иногда наблюдаются длительные ремиссии. Необходимо систематическое диспансерное наблюдение дерматолога и терапевта.