Порфирия кожи
ПОРФИРИЯ КОЖИ (porphyria cutis).Этиология и патогенез. Порфирия связана с нарушением порфиринового обмена и повышенным выделением двух типов порфиринов, обладающих флюоресценцией и выраженной фотосенсибилизацией.
Симптомы. Порфирии подразделяют на три формы.
1. Врожденная порфирия (болезнь Гюнтера). Является семейным страданием и обнаруживается рано в связи с красным цветом мочи. В весенне-летний сезон года на открытых частях тела появляются пузыри типа световой оспы Базена, которые покрываются черной корочкой с последующим образованием под ней рубцовой поверхности.
На фоне розовато-синеватой поверхности пораженной кожи образуются мелкие эпидермальные кисты. Одновременно наблюдается диффузная пигментация, склеродермоподобная деформация кистей, гипертрихоз волос висков и бровей. Люминесцентное исследование мочи обнаруживает оранжево-красную окраску ее. Количественно определяется до 1000 v в день растворимых в эфире порфиринов.
2. Острая висцеральная порфирия с явлениями со стороны нервной и пищеварительной систем. Со стороны кожи в редких случаях отмечается гиперпигментация.
3. Поздняя кожная порфирия взрослых. Наблюдается часто и ее нередко путают с пузырчатыми фотодерматозами и пеллагроидными эритемами. Некоторые рассматривают это заболевание как врожденную латентную форму с поздним проявлением. У некоторых больных отмечаемся печеночная недостаточность, обычно алкогольного происхождения. Клинические явления возникают внезапно у мужчин 30-50 лет в виде несколько болезненных пузырных элементов на коже лица, ушей, шеи, тыле кистей и пальцев. Больные жалуются на легкую ранимость кожи при ударе. На фоне розовых атрофичных участков наблюдаются эпидермальные кисты. В моче, собранной за 24 часа, количественно определяется по 30 мг уропорфирина I и II. Нужно детально обследовать печень.
Лечение. Необходимо полное исключение действия солнечных лучей. Углубленное обследование желудочно-кишечного тракта и печени, особенно в отношении цирротических изменений. Диета печеночная, но с усиленным введением белка. Витамины B1, B6, B12, PP, C, рутин, метионин внутрь и парентерально. Местное лечение пузырей дезинфицирующими примочками и эпителизирующими мазями (2% риваноловая, бальзамы Шостаковского или Фаворского, преднизолоновая, триамсинолоновая.)
Профилактика. Избегать контакта со свинцом, воздействия солнца, бензина и приема алкогольных напитков. Фотозащитные кремы, лечение гепатопатий.
