Псевдоксантома эластическая Дарье

Синонимы: xanthoma elasticum Balzer; Гренблад — Штрандберга синдром (syndroma Groenblad — Srandberg); elastorrhexis systematisata Touraine и др.

Этиология и патогенез не установлены. Системное наследственное поражение эластической ткани с преимущественным вовлечением кожи, глаз и сосудов. Не исключена патогенетическая роль эндокринных влияний. Встречается редко.

Симптомы. Клиническая картина характерна. Симметрично на коже боковых поверхностей шеи, подмышечных впадин, половых органов, в сгибах суставов, реже на других участках тела или слизистой оболочке полости рта отмечаются высыпания множественных многогранных, овальных или неправильной формы узелков, слегка возвышающихся над уровнем окружающей кожи, светло-желтоватого цвета, величиной 3-4 мм, мягкой консистенции, как бы вкрапленных в кожу, что создает впечатление сетчатообразного утолщения ее. Располагаются линейно в виде полос или сливаются в сплошные бляшки. Рисунок кожи в очагах поражения подчеркнут, отчетливее выявляются морщины; иногда кожа производит впечатление дряблой, атрофичной, особенно при локализации процесса в подмышечных впадинах.

Часто высыпания на коже комбинируются с поражением глаз, сосудов. На глазном дне обнаруживаются ангиоидные полосы, кровоизлияния. Может наступить слепота.

Изменение эластических волокон сосудов ведет к их расширению, артериитам, кровоизлияниям, гипертонической болезни, раннему артериосклерозу, расстройствам кровообращения. В редких случаях могут наблюдаться желудочно-кишечные кровотечения без признаков язвы. Развивается чаще в возрасте до 20 лет, может существовать с рождения. Женщины болеют несколько чаще.

Субъективными расстройствами поражение кожи не сопровождается, общая симптоматика обусловлена сосудистыми изменениями.

Течение длительное, хроническое. Крайне редко наблюдается спонтанное регрессирование высыпаний с последующей атрофией кожи. Прогноз ставится с осторожностью.

Гистологически в средней и нижней трети дермы эластические волокна увеличены в количестве, набухшие, фрагментированные, распавшиеся, обнаруживаются в виде комков, пропитаны кальцием. Окрашиваются базофильно. Аналогичная дегенерация может определяться и в сосудах. Коллагеновые волокна не изменены.

Дифференцировать следует с гиперэластической кожей, ксантомой, старческим эластозом.

Лечение малоуспешно. Назначают общеукрепляющие средства, витамины (A, E), лидазу, стекловидное тело, алоэ. Больные подлежат диспансерному наблюдению с привлечением для консультаций окулиста, терапевта, невропатолога.