Пурпура абдоминальная Шенлейна — Геноха
ПУРПУРА АБДОМИНАЛЬНАЯ ШЕНЛЕЙНА — ГЕНОХА (purpura abdominalis Schonlein — Henoch).Синонимы: анафилактоидная пурпура (purpura anaphylactoides).
Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено сосудистыми поражениями, чаще всего аллергического, токсического или бактериального характера.
Симптомы. Появляются множественные, приступообразно возникающие точечные или несколько большей величины (до мелкой монеты) кожные кровоизлияния, не исчезающие при диаскопии, обычно не сливающиеся, ярко-красного, позднее темно-красного, синеватого, коричневатого цвета, располагающиеся симметрично на нижних, реже верхних конечностях или других участках тела. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Могут наблюдаться уртикарные, пятнистые, папулезные, а в тяжелых случаях буллезные некротические сыпи.
Высыпаниям могут предшествовать или их сопровождать желудочно-кишечные расстройства, умеренное повышение температуры тела, недомогание, боль в суставах, а в тяжелых случаях — высокая лихорадка, многократная рвота, резкие боли в эпигастрии, симулирующие перитонит, желудочно-кишечные кровотечения, изменения в почках, сердце, ревматоидные боли в суставах, неврологическая симптоматика, разлитые кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, внутренние органы. Количество тромбоцитов, время свертывания и кровотечения, ретракции кровяного сгустка нормальны. Может сочетаться с отеком Квинке. Субъективные ощущения незначительны, иногда небольшой зуд, жжение, легкая болезненность.
Течение острое, циклическое, приступы могут повторяться через 8-10 дней. Часты рецидивы. Возникает преимущественно у женщин молодого возраста, детей, обычно ранней весной или осенью.
Прогноз неопределенный, в тяжелых случаях возможен смертельный исход.
Гистологически выявляются значительные сосудистые изменения. Отек и дегенерация эндотелия, набухание стенок, иногда очаговый некроз их, экстравазаты, периваскулярные инфильтраты из нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов. Характерен кариорексис. В поздних стадиях наблюдается отложение гемосидерина.
Дифференцировать следует с токсидермией, болезнью Верльгофа, гиперглобулинемической пурпурой, поверхностными васкулитами.
Лечение. Санация очагов хронической инфекции, постельный режим, молочно-растительная диета. Показаны небольшие дозы кортикостероидных препаратов (15-20 мг преднизолона), салицилаты, антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, супрастин, пипольфен и др.), хлористый кальций, рутин с аскорбиновой кислотой, обезболивающие (препараты белладонны), викасол. При кровотечениях — переливание крови. Больные подлежат диспансерному наблюдению.
