Пурпура гиперглобулинемическая
ПУРПУРА ГИПЕРГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКАЯ (purpura hyperglobulonaemica Waldenstrom).Этиология и патогенез. Синдром, состоящий из пурпурозной сыпи и гиперглобулинемии, развивается у больных, имеющих в сыворотке крови увеличенное количество гамма-глобулинов. Чаще наблюдается у мужчин старше 50 лет. Отличается длительным течением с частыми рецидивами. В стенках капилляров отмечается наличие параамилоида, чем и объясняется поражение сосудов. В костном мозге — обилие лимфоидных и ретикуло-лимфоидных элементов и плазмоцитов. Синдром рассматривается как лимфоидный ретикулез, имеющий сходство с множественной миеломой или хронической лимфатической лейкемией.
Симптомы. Появляются вспышкообразные петехиальные или пятнисто-узелковые высыпания, сопровождающиеся ощущением жжения; при разрешении сыпи возникает гемосидериновая пигментация. Симптом щипка положительный ввиду сниженной резистентности капилляров на фоне гиперглобулинемии. Из общих явлений отмечаются слабость, бледность кожи, склонность к кровотечениям, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов; в крови — нормохромная анемия, увеличение гамма-глобулинов, ускоренная РОЭ, нередко тромбоцитопения и лейкопения.
Гистологически выявляются периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофилов, плазмоцитов и лимфоцитов.
Дифференцировать следует с пурпурой Шенлейна — Геноха и пурпурозным лихеноидным пигментным дерматозом.
Лечение. При кровотечениях — трансфузия крови. При явлениях значительного гемолиза — кортикостероидные препараты. Спленэктомия проводится в редких случаях.
