Пузырчатка доброкачественная семейная
ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ Гужеро — Хейли — Хейли (pemphigus benignus clironicus familiaris).Синонимы: болезнь Хейли — Хейли. Аналогичное заболевание описано Гужеро.
Этиология и патогенез не известны. Семейный характер заболевания отмечается далеко не у всех больных.
Симптомы. Чаще на боковых поверхностях шеи, в подмышечных и пахово-бедренных складках, около пупка появляются группы пузырьков и небольшие пузыри, которые, сливаясь, могут образовывать эрозивные участки; на отдельных участках они покрываются корочками. Симптом Никольского большей частью отрицательный.
Течение хроническое, причем периоды обострения сменяются ремиссиями; нередко отмечается спокойное течение заболевания, без особых обострений. Особенно часты обострения при локализации процесса в подмышечных и в пахово-бедренных складках, если к тому же имеются серпигинозно-прогрессирующие везикулезио-буллезные сливающиеся очаги дугообразных очертаний. Спокойнее протекают очаги поражения, располагающиеся вне складок, в верхней части спины, на шее, с пятнистыми, папуло-везикулезными и папуло-корочковыми элементами. В области очагов поражения бывает зуд различной интенсивности.
Гистологически обнаруживаемые изменения весьма сходны с теми, которые наблюдаются при фолликулярном дискератозе Дарье. Однако явления дискератоза здесь не постоянны и менее выражены; пузыри и пузырьки располагаются в нижних слоях шиповидного слоя, ближе к основному. Хотя при цитологической диагностике акантолитические клетки и обнаруживаются, они лишены признаков, характерных для клеток истинной пузырчатки (необычные, уродливой формы клетки, дистрофические ядра).
Дифференцировать следует с пузырчаткой, болезнью Дюринга, хронической экземой. Вопрос об идентичности фолликулярному дискератозу не решен.
Лечение часто не оказывает эффекта, пока очередное обострение не проходит спонтанно. Иногда течение заболевания может смягчаться при лечении преднизоном — по 30-40 мг, дексаметазоном по 3 мг в сутки до регрессирования процесса. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают только при интеркуррентной стрепто-стафилококковой инфекции.
Местно: смазывания 3-5% спиртовым раствором пиоктанина, жидкостью Кастеллани (к 10 г основного фуксина в 100 мл 50% водного раствора фенола после фильтрования добавляют 1 г борной кислоты, 5 г ацетона и 10 г резорцинового масла, затем жидкость фильтруют). Временное улучшение отмечается от 1-2-5% гидрокортизоновых мазей, особенно если в них вводятся антигистаминные и антибиотические препараты.
Рентгенотерапия не дает заметного успеха.
Профилактика. Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением, так как нередко только при этом удается установить истинный характер болезни. Своевременная терапия рецидивов высыпаний, особенно в больших складках, может избавить больного от страданий. Следует избегать тяжелых физических нагрузок, связанных с возможностью развития интертригинозных очагов, особенно в жаркое время.
