Пузырчатка врожденная
ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (epidermolysis bullosa hereditaria).Различают две основные формы: 1) простую (epidermolysis bullosa simplex), 2) дистрофическую (epidermolysis bullosa dystrophica). К значительно более редким формам относятся язвенно-вегетирующая, пятнистая и так называемая белоузелковая пузырчатка.
Этиология и патогенез не известны. У ряда больных отмечена наследственность (доминантная при простом, рецессивная — при дистрофическом эпидермолизе). Среди патогенетических факторов особое значение имеют травмы. Заболевание чаще развивается в первые месяцы жизни, иногда в более позднем детском возрасте, редко — у взрослых.
Симптомы. При основных формах врожденной пузырчатки на местах травм, чаше на кистях и стопах, коленных и локтевых суставах, редко на туловище появляются пузыри. При простой форме пузыри образуются только при травме и не оставляют никаких следов, кроме пигментации или, значительно реже, очень легкой атрофии. При дистрофической форме пузыри могут возникать самостоятельно и наряду с поверхностными атрофическими участками развиваются рубцевидные изменения, эпидермальные кисты (милиумподобные элементы). При дистрофической форме чаще поражаются слизистые оболочки.
Гистологически при простой форме пузыри располагаются виутриэпидермально, при дистрофической — подэпидермально.
Лечение. Кортикостероидные препараты (кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др.) лишь в отдельных случаях обусловливают временное улучшение, которое, впрочем, может наступать и спонтанно, особенно в осенне-зимние месяцы. Иногда отмечается эффект от мышьяка, железа и других общеукрепляющих средств. Показаны общие тепловые ванны и перевязки с дезинфицирующими средствами (дерматолом, ксероформом), некоторыми антибиотиками (синтомицином, террамицином, колимицином и гелиомицином), кортикостероидными мазями.
Больные врожденной пузырчаткой должны находиться под диспансерным наблюдением. Своевременное, тщательное лечение эрозивных участков на местах пузырей значительно улучшает общее состояние.
Профилактика рецидивов заключается главным образом в облегченном трудовом режиме с исключением различных процессов, способствующих травматизации кожи.
