Ретикулезы кожи первичные

Этиология и патогенез не известны. В качестве факторов, предшествующих заболеванию или вызывающих обострение его, отмечают охлаждения, различные инфекции. Гистиоцитарные гиперпластические ретикулезы — хронические заболевания. Возникают несколько чаще у мужчин, чем у женщин, обычно после 40-50 лет.

Симптомы. Появлению основных симптомов могут предшествовать продромальные явления в виде быстро проходящих уртикарных, эритематозных, папулезных, везикулезных, буллезных и геморрагических экзантем.

В дальнейшем формируются большей частью стойкие высыпания: пятнистые элементы, иногда эритродермии с крупно- и мелкопластинчатым шелушением, чаще узелковые и узловатые первичные элементы размером от чечевицы до лесного ореха и больше, красноватого, красновато-буроватого цвета.

Течение. Иногда после медленного течения неожиданно начинается быстрый рост и диссеминация узелково-узловатых образований, при этом отдельные из них могут изъязвляться. Редко наблюдаются ограниченные экзантемы гиперкератотического характера. При злокачественной динамике длительность заболевания — несколько месяцев, но обычно несколько лет. Изменения внутренних органов наступают в терминальной стадии; изменения в гемограммах, миелограммах и аденограммах обычно обнаруживаются в развитой стадии заболевания, но иногда и при ограниченных свежих высыпаниях Большое значение для диагноза имеет гистологическое исследование сформировавшихся кожных высыпаний.

Гистологически выявляются клеточные пролифераты из ретикулярных и лимфоидных клеток в ретикулярном слое дермы, проникающие нередко в подкожную клетчатку, но оставляющие во многих случаях нетронутой узкую подэпидермальную полоску коллагена, эпидермис несколько атрофичен; иногда отмечается большой клеточный полиморфизм, имеются изменения в эпидермисе.

Дифференцировать следует с лимфо- и миелолейкозами, грибовидным микозом, злокачественным лимфогранулематозом, саркоидозом Бенье — Бека — Шаумана, иногда с лепрой и опухолевыми, узелково-узловатым и формами туберкулеза кожи.

Лечение. Преднизон, преднизолон в суточных дозах по 30-50 мг. и более, на курс 6-8 г., триамсинолон по 24-32 мг. в сутки, на курс 1000-1500 мг., дексаметазон по 4-5-6 мг. и более в сутки, на курс 60-120 мг.

Цитостатические препараты: дипин и фосфазин внутримышечно в 0,5% растворе по 1-2 мл. (5-10 мг.), на курс 120-200 мг., инъекции через день; хризомалин (по 250-500 γ внутривенно, всего 5000 γ); проспидин и аурантин (последний по 500 γ внутривенно через день, всего 4500-5000 γ); меркаптопурин внутрь по 50 мг. 2 раза в день; при отсутствии эффекта в течение 2-3 недель препарат следует отменить.

Можно чередовать цитостатические препараты и кортикостероиды, а также проводить одновременное лечение этими препаратами. Большие опухолевые образования можно подвергать рентгеновскому облучению; при небольших узелках хороший эффект дают лучи Букки. При эритродермических формах наряду с лечением кортикостероидами проводят телерентгенотерапию. Рентгенотерапию при опухолевых формах назначают в виде троекратных облучений отдельных очагов по 100-150 р. с недельными промежутками; при значительных опухолевидных образованиях разовые дозы увеличивают до 200-500 р., промежутки между сеансами удлиняют до 2-3 недель; общая доза может быть доведена до 1000-1500 р.

Больные ретикулезом кожи должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением. Необходимо рациональное трудоустройство их с исключением факторов профессиональной вредности и переутомления. Должны быть устранены резкая смена температур, злоупотребление алкоголем.