Ретикулосаркоматоз

Синонимы: злокачественный гистиоцитарный ретикулез кожи (reticulosarcomatosis cutis).

Этиология и патогенез не известны. Развивается из первичного ретикулеза кожи, когда узелково-узловатые, а также эритродермические формы после спокойного течения приобретают бурное развитие. Возможно также острое злокачественное течение с самого начала возникновения заболевания.

Симптомы. При злокачественной форме в первые недели болезни появляются многочисленные узелки и узлы размером от горошины до кулака взрослого человека, большей частью плотноватые на ощупь, фиолетово-красноватого, местами буровато-красноватого цвета; отдельные наиболее крупные узлы изъязвляются вскоре после их сформирования, в дальнейшем изъязвляются и мелкие узлы, что является симптомом злокачественности процесса.

Встречаются и эритематоподобные формы peтикулосаркоматоза. В гемограмме, миелограмме и аденограмме обнаруживаются значительные изменения, увеличиваются периферийные лимфатические узлы, печень и селезенка, нарастает адинамия; при явлениях упадка сердечной деятельности больные погибают. Реже наблюдается спокойное течение ретикулосаркоматоза.

Для диагноза необходимо гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Гистологически в дерме и подкожной клетчатке выявляются диффузные пролифераты, клетки с гиперхромными ядрами и многочисленными митозами.

Лечение такое же, как при первичных ретикулезах. Наиболее эффективны большие дозы кортикостероидных препаратов, а также комбинированное лечение ими и цитостатическими препаратами. На отдельные узловатые образования назначается рентгенотерапия. При наличии единичных узлов возможно хирургическое удаление их. Больные ретикулосаркоматозом нуждаются в госпитальном лечении.