Саркоидоз Бенье — Бека — Шаумана

Этиология и патогенез не выяснены. Наибольшее число авторов придерживаются мнения о туберкулезной, затем вирусной этиологии. Многие поддерживают концепцию об аллергическом происхождении заболевания. Ряд авторов относят его к ретикулезам. Заболевание встречается преимущественно у женщин среднего возраста, реже у детей и стариков.

Симптомы. Клиника саркоидоза разнообразна. Встречаются крупно- и мелкоузелковые, лихеноидные формы поражения в виде площадок, эритродермий различной распространенности. Наряду с поверхностными проявлениями встречаются глубокие, гиподермальные саркоиды, описанные Darier — Roussy.

К саркоидозам относится ознобленная волчанка и ангиолюпоид. Почти при всех формах саркоидов, и особенно при узелково-узловатых формах, при диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки»). Помимо кожи, а иногда и слизистых оболочек, поражаются различные лимфатические узлы (периферические и медиастинальные); наблюдаются также медиастинально-легочный, кардиальный, легочный, печеночный, церебральный саркоидоз; нередки инфильтративные конъюнктивиты, иридоциклиты, описанные Heerferdt, кистозные остеиты (в первую очередь фаланг пальцев кистей и стоп).

При всех формах саркоидоза туберкулиновые реакции большей частью отрицательны, интрадермальная реакция с суспензией из саркоидной ткани (реакция Никерсона — Квейма) у большинства больных положительна. Для подтверждения клинического диагноза саркоидоза необходимо гистологическое исследование пораженного участка кожи.

Гистологически в дерме или подкожно-жировой ткани обнаруживаются типичные эпителиоидноклеточные скопления, резко ограниченные, с примесью лимфоцитов и гигантских клеток инородных тел, в которых иногда имеются включения Шаумана.

Дифференцировать следует с различными формами туберкулеза, грибовидным микозом, ретикулезами, ретикулосаркоматозами, саркоидом Шпиглера — Фендта, эозинофильной гранулемой лица, глубокими микозами.

Лечение. Препараты мышьяка, чаще в виде подкожных инъекций 1% раствора мышьяковистого натрия, противотуберкулезные и кортикостероидные препараты. На разных этапах заболевания эффективны различные медикаменты. Весьма эффективны кортикостероидные препараты, однако необходимо тщательно исключить туберкулез и другие противопоказания. Лечение проводят иногда в течение многих месяцев средними дозами препаратов: преднизона или преднизолона (30-40 мг.), )100-150 мг. в сутки, кортизона; по мере улучшения дозы постепенно снижают. У больных с туберкулезными проявлениями или с указанием на туберкулезную инфекцию в прошлом следует проводить противотуберкулезную терапию (фтивазид по 1-2 г. в день, 200-250 г. на курс; стрептомицин по 500 000 — 600 000 ЕД в день, 12 000 000 — 15 000 000 ЕД на курс; витамин D₂ по 60 000 — 80 000 ЕД в день, в течение 0,5-2 месяцев, и другие препараты).

Иногда полезно комбинировать кортикостероидные и противотуберкулезные препараты.

Показаны общие ультрафиолетовые облучения. В исключительных случаях на крупные узлы назначают рентгенотерапию или пограничные лучи Букки. Иногда оказывает пользу климатическое лечение на южных курортах, особенно в условиях сухого, равномерно теплого климата (Южный берег Крыма).

Больные подлежат диспансерному учету и систематическому врачебному наблюдению.

Лечение, начатое в условиях стационара, большей частью приходится продолжать амбулаторно. Периодически необходимо комплексное обследование терапевтом, рентгенологом, окулистом. При появлении рецидивов заболевания следует проводить указанное выше лечение.