Саркома идиопатическая множественная геморрагическая пигментная Капози
САРКОМА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ МНОЖЕСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ПИГМЕНТНАЯ КАПОЗИ (sarcoma cutis idiopathicum multiplex haemorrhagicum pigmentosum Kaposi).Этиология и патогенез не известны. Некоторые относят это заболевание к гемодермиям. Болеют преимущественно мужчины в возрасте старше 50 лет. Указывается на роль травмы, отморожений и васкулитов в происхождении заболевания.
Симптомы. Сначала на одной, затем на другой ноге, преимущественно на тыльной поверхности стоп, I пальца появляются фиолетовые пятна. В дальнейшем пятна становятся инфильтрированными, появляются округлые или овальные плотные, покрытые чешуйками узлы, синюшно-красного и коричневато-красного цвета, инфильтрированные узловатые площадки фестончатых очертаний, пятна различных оттенков от фиолетового до светло-коричневого; пурпурозные элементы, кератозы и вегетации, напоминающие цветную капусту; изъязвления, геморрагии, может развиться слоновость конечностей. Реже высыпания локализуются на верхних конечностях, ушных раковинах, подошвах, слизистой оболочки рта.
Течение большей частью медленное, в виде вспышек, иногда быстрое, катастрофическое, с обильными высыпаниями на всем кожном покрове; при явлениях кахексии, прогрессирующей анемии, лихорадки, метастазов в легкие, кишки, печень и средостение наступает смертельный исход.
Наблюдаются комбинации идиопатической саркомы с диабетом, лейкозами, лимфобластомами, с увеличением селезенки, костными поражениями и с явлениями невритов. В крови иногда лейкоцитоз (до 30 000 лейкоцитов), лимфоцитоз, мононуклеоз.
Гистологически в начальной стадии выявляется расширение капилляров с диффузной гистиоцитарной пролиферацией и хроническим лимфо-плазмоцитарным инфильтратом; в период развития дерматоза — пролиферация веретенообразных клеток и юных фибробластов.
Дифференцировать следует с сарксидозом, проказой, ретикулезами кожи, грибовидным микозом, генерализованной невокарциномой и др.
Лечение. Пенициллинотерапия по 600 000 ЕД ежедневно, на курс 8 000 000-10 000 000 ЕД. Подсадка тканей по Филатову; рентгенотерапия (120 кв, фильтр 2 мм алюминия, расстояние 20-30 см, 300 р на сеанс, раз в неделю, на курс 1000-2000 р; при гигантских размерах элементов — 300 кв, 2 поля по 3000 р); инъекции витамина B1 хлорохин-дифосфат по 0,25 г 3 раза в день, циклами по 5 дней с 3-дневными перерывами между ними, на курс 4-6 циклов, до 20 г препарата. Витамин B12 по 400 γ на инъекцию, 4000-5000 γ на курс. Показаны любые препараты мышьяка в прогрессивных дозах — раствор Фаулера, азиатские пилюли, новарсенол, инъекции мышьяковистокислого натрия. Больные саркомой Капози подлежат длительному диспансерному наблюдению с периодической госпитализацией для обследования и лечения.
