Склередема взрослых Бушке
СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ (scleredema adultorum Buschke).Этиология и патогенез не выяснены. Может развиться после различных инфекционных заболеваний (грипп, ангина, рожа, энцефалиты, малярия). У многих больных отмечаются дисфункции желез внутренней секреции (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники); может иметь значение поражение диэнцефальной области.
Симптомы. Начинается заболевание с области шеи, постепенно поражается лицо, волосистая часть головы, плечевой пояс, туловище, верхние и нижние конечности, за исключением кистей и стоп. В процесс вовлекаются кожа, подкожная клетчатка, мышцы, фасции; пораженная кожа желтовато-беловатого, иногда грязноватого синюшного цвета, мало или почти неподвижна, не собирается в складки. Движения пораженных участков ограничены, лицо маскообразно. Язык может увеличиваться в размерах. Часто увеличена селезенка, в крови отмечается лимфоцитоз до 35-45%.
Течение. Заболевание достигает максимального развития в срок от нескольких недель до нескольких месяцев, продолжаясь иногда более длительное время. Общее самочувствие может быть очень тяжелым, особенно при поражениях диэнцефальной области, при наличии значительных эндокринных расстройств.
Дифференцировать следует со склеродермией, трихинозом, дерматомиозитом, трофическим отеком Мейжа.
Лечение. Антибиотики (главным образом инъекции пенициллина по 600 000-800 000 ЕД в сутки; 15 000 000-20 000 000 ЕД на курс) и сульфаниламидные препараты (сульфадимезин до 2-3 г в сутки, на курс 20-30 г) в виде повторных курсов с перерывами 1-2 месяца; комбинировать с кортикостероидными препаратами (преднизон, преднизолон в обычных дозах). Эндокринные препараты по показаниям. Затем назначается лидаза (по схеме для терапии склеродермий). Возможно улучшение в стадии регрессирования от массажа пораженных участков с 1-2% салициловыми мазями, общих ультрафиолетовых облучений. После стационарного лечения больные должны находиться под диспансерным наблюдением (соответствующее общеукрепляющее лечение, бальнео- и физиотерапия).
