Склеродермия
СКЛЕРОДЕРМИЯ (sclerodermia).Этиология и патогенез не выяснены. В качестве патогенетических факторов указывают на некоторые хронические (сифилис, туберкулез, малярия) и острые (грипп, ангина и др.) инфекции. Безусловна у ряда больных связь с охлаждением. Начало заболевания связывают с болезнью Рейно. Не решен вопрос о связи склеродермии с гипер- и гипофункцией щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, но подчеркивается роль половых желез. Ухудшения в течении заболевания наблюдаются и при заболеваниях нервной системы, психических травмах. Многие относят склеродермию к группе коллагеновых болезней.
Симптомы. Наблюдается в любом возрасте, чаще у женщин. Длительность может быть значительной. Иногда наступает выздоровление (при ограниченных формах), иногда заболевание постепенно прогрессирует, иногда ремиссии чередуются с обострениями. Часто заболевание в течение всей жизни протекает в виде ограниченных форм с исключительной локализацией на коже (пятнистая склеродермия — morphea guttata, полосовидная склеродермия — sclerodermia en coup de Sabre, бляшечные формы), реже на слизистых оболочках.
К склеродермии относят поражение под названием аингум (ainhum), при котором образуются плотные перетяжки у основания IV и V пальцев стопы, что может привести к самопроизвольной ампутации.
Встречаются весьма поверхностные формы склеродермии, клинически схожие с идиопатической атрофией кожи (идиопатические атрофодермии Пазини — Пьерини). Чаще очаги носят уплотненный характер. Иногда с течением времени количество очагов и их размеры могут увеличиваться, поражение становится генерализованным. Наиболее тяжелы системные формы склеродермии диффузная и генерализованная, а также акросклероз, или прогрессирующая склеродермия. Развитию генерализованных и прогрессирующих форм склеродермии могут предшествовать плохое общее самочувствие, повышенная температура, расстройство сна и аппетита, различные парестезии, боли в суставах, костные изменения.
Поражения кожи часто развиваются в виде отека, затем появляется уплотнение, далее возникают фиброзные изменения мышц, атрофия кожи и мышц. Все это может ограничивать движение. Атрофия кожи и мышц лица приводит к исчезновению мимики. Резко уплотненные, затем атрофичные кисти и стопы, нередко с более или менее выраженными трофическими язвами, с рассасыванием фаланг типичны для акросклероза. У многих больных развиваются дистрофические изменения ногтей и волос. Резко нарушается общее состояние, что приводит к инвалидизации их. Возможно поражение глазной мускулатуры, нарушение подвижности глазного яблока. Одним из частых сопутствующих явлений, главным образом при генерализованных и прогрессирующих формах склеродермии, является субдермальная кальцификация, ограниченная или распространенная. При системных формах нередки поражения суставов, сердца (миокарда, реже перикарда и эндокарда), диффузный фиброз легких, поражения желудочно-кишечного тракта, особенно пищевода. Прием пиши становится все более затрудненным. Отмечаются креатинурия, нарушение основного обмена и задержка кальция и фосфора в коже, мышцах и суставах, нарушения витаминного и водного обмена, различные вегетопатии. Встречаются органические поражения нервной системы (энцефалиты, сирингомиелия и др.). Имеются наблюдения, свидетельствующие о возможности перехода ограниченных форм склеродермии в распространенные, доброкачественных — в прогрессирующие.
Гистологически в свежих случаях превалируют воспалительные изменения с отеком и инфильтратом, с разрушенной эластикой — в поздних случаях — склероз коллагена и стенок сосудов, атрофия волос и сальных желез. Имеет место фибриноидная дегенерация коллагена.
В результате воспаления и дегенерации мышечных волокон развивается склероз с последующей атрофией мышц.
Лечение. Показаны эндокринные препараты: тиреоидин, оварикрин, экстракты гипофиза.
Кортикостероидные препараты назначаются главным образом при ограниченных формах; при прогрессирующих формах их эффективность недостаточна. Несколько лучше результаты при пенициллинотерапии. Следует проводить не менее 3 курсов с месячными промежутками; суточные дозы не менее 500 000 ЕД, курсовые — 15 000 000-20 000 000 ЕД. Применяются препараты гиалуронидазы, в частности лидаза, 4-5-7 курсов с интервалами 1-3 месяца: лидаза вводится подкожно в 0,5% растворе новокаина, по 64 ЕД на инъекцию, 12-14 инъекций на курс.
У отдельных больных наблюдаются осложнения: коронароспазм, спастические явления со стороны сосудов головного мозга, поэтому лечение приходится временно прерывать или от него отказаться. При отсутствии эффекта от каждого из этих препаратом рекомендуется комплексная терапия в виде чередующихся курсов лечения антибиотиками, лидазой и кортикостероидными препаратами. Иногда отмечается улучшение после курортотерапии, которую следует неоднократно повторять, особенно при наличии улучшения. Благоприятный эффект оказывают при нераспространенных формах умеренная аэро-гелио-талассотерапия. Общеукрепляющая терапия: впрыскивания мышьяка (Sol. Natrii arsenicici 1%), витамина D2 (ежедневно по 150 000 единиц в течение 3-4 месяцев с перерывами) и витамина B1. Длительные пероральные приемы аскорбиновой кислоты (по 0,2-0,3 г 3 раза в сутки) и паптотената кальция (по 0,5-1 г 2-3 раза в день). Общие теплые ванны, местные горячие ванны для кистей и стоп. Массаж, который дозируется в зависимости от характера поражения. Малоэффективны ультрафиолетовые облучения.
Прогноз при ограниченных формах обычно благоприятный, при генерализованных и прогрессирующих формах — большей частью менее благоприятный, ибо не у всех больных удается добиться улучшения. За больными должно быть установлено активное диспансерное наблюдение. Правильное быто- и трудоустройство, своевременное лечение, физио- и бальнеотерапия могут облегчить жизнь больных и способствовать благоприятному течению заболевания.
