Фазы свертывания крови при геморрагических диатезах
Схематически свертывание крови проходит через несколько фаз:
Подготовительная фаза. В этой фазе осуществляется образование активной тромбокиназы — тромбопластина. При нарушении целости тканей и капилляров освобождается тканевая тромбокиназа, а из тромбоцитов — тромбоцитарный фактор 3. При участии ионов кальция и плазменной тромбокиназы (антигемофилических глобулинов А, В, С, D и фактора Hageman) и отчасти проакцелерина и ироконвертина образуется активная тромбокиназа. Ее образование задерживается некоторыми ингибиторными факторами (антицефалин и ингибитор антигемофилического глобулина А, В и пр.).
Первая фаза. В эту фазу осуществляется превращение протромбина в тромбин. Протромбин образуется в печени под действием витамина К. На протромбин действуют не только активная тромбокиназа в присутствии ионов кальция, но и другие факторы — так называемый фактор 1, конвертин и акцелерин и фактор Stuait.
Образование тромбина задерживается гепарином, а его активность уменьшается другими тремя ингибиторами (антитромбин, антиакцелерин, антиконвертин).
Вторая фаза. Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, таким образом наступает свертывание крови. Это ускоряется так называемым фактором 2.
Сеть фибрина превращается в прочный сгусток фибрина под действием фактора, стабилизующего фибрин.
Третья фаза. Наступает ретракция кровяного сгустка. Впоследствии появляется фибринолиз, который некоторые ученые принимают за четвертую фазу. Наблюдается частично и вызывается энзимом фибринолизином. Фибринолиз активируется киназами, а задерживается антифибринолизином. Приводит к реканализации сосудов.
Факторы, которые играют роль в возникновении геморрагических диатезов, связаны в одних случаях с количеством и качеством тромбоцитов, с изменениями плазменных факторов свертывания крови или с увеличенной проницаемостью кровеносных сосудов. Нередко эти факторы комбинируются.
В связи с этими воззрениями на механизм нормального гемостаза и свертывания крови и нарушения их при патологических условиях, геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы: тромбоцитопатии, ангиопатиии и коагулопатии.
Геморрагические симптомы выражаются в кровотечениях в кожу и слизистые, которые развиваются в виде петехий, экхимозов, кровоподтеков или же геморрагических явлений с характеристикой экзантемы с одинаково большими кровоподтеками, в сочетании с воспалительно-экссудативными изменениями. Внутренние кровотечения характеризуются развитием гематом под кожу, в мышцы, в некоторые полости тела (плевра, перикард и пр.), в кишечник. Поражаются и суставы.
При тяжелых и часто повторяющихся кровоизлияниях может развиться анемия. Поставить диагноз только по характеру и месту кровоизлияния не всегда возможно, так как различные причины приводят иногда к сходным явлениям. Для постановки правильного диагноза имеют значение кроме этих явлений и некоторые исследования, время кровотечения (нормально 1-2 мин.), время свертывания крови (нормально за 4-5 мин.) и ретракция кровяного сгустка (нормально за 2-3 часа), симптом Кончаловского—Румпеля—Лееде (симптом жгута), подсчет и определение вида тромбоцитов.
Иногда требуется дополнить эти исследования данными более точных методов, как, например, время рекальцификации; протромбиновое время и протромбиновый расход, определение количества фибриногена, толеранс в отношении гепарина, обменные пробы с использованием рекальцификационного времени для обнаружения антигемофилических глобулинов А, В и С; обменные пробы с использованием протромбинового времени для определения количества акцелерина и конвертина; количественное определение аптигемофилических глобулинов; определение устойчивости стенок капилляров; тромбагглютинины и другие тесты, которыми можно установить иммунный характер заболевания. Большое практическое значение имеет тромбоэластограмма.
Геморрагические диатезы можно наблюдать спорадически или в виде семейных заболеваний, как врожденные или симптоматические при различных инфекциях, интоксикациях, сверхчувствительности к некоторым веществам и лекарственным средствам. В этом отношении следует проявить особое внимание и требуется проведение некоторых исследований.
В детском возрасте геморрагические диатезы часты, с большим разнообразием клинических форм. Некоторые из них наблюдаются исключительно в этом возрасте. Более часты ангиопатии (39%) и тромбоцитопатии (37%). Коагулопатии составляют 24% всех случаев с геморрагическим диатезом.
Похожие статьи:
Теги: диатез
