Мальформации черепа
Некоторые тяжелые органические заболевания центральной нервной системы, наступившие до рождения или после этого, помимо поражений мозга, могут привести к видимым изменениям в состоянии черепа и лица.
Эти изменения очень быстро ориентируют врача на определенный неврологический статус, как, например, при микроцефалии и гидроцефалии.
При микроцефалии, независимо от причин, которые привели к ее оформлению, наступает преждевременное окостенение черепных швов, вследствие чего лицевая часть черепа хорошо развита, а мозговая часть черепа меньших размеров. Таким образом размер головы маленький и ее окружность — ниже нормы. Лоб сужен, конусовиден и в височной области слегка двусторонне сплющен. В профиль линия лба переходит почти прямо в линию носа, так что в своей средней части лицо выступает вперед.
К этой конфигурации лица нередко прибавляется косоглазие. Отсутствие интереса к окружающей среде отражается на лице: ребенок не всматривается, не сосредоточивает своего взгляда, безразличен к своим родным. Часто наблюдается и беспричинный плач.
Изменения в строении черепа и лица при гидроцефалии противоположны изменениям при микроцефалии: верхняя часть черепа широкая и округлая, также как и лоб, а лицо заострено к подбородку. По сравнению с мозговой частью черепа его лицевая часть выглядит маленькой. В большинстве случаев лицо, действительно, отстает в своем развитии: нос остается коротким и седловидным, глазные яблоки слегка отдалены и прижаты книзу, так что часть их покрывается нижними веками, которые закрывают часть радужной оболочки (симптом «заходящего солнца»). Интерес детей к изменениям окружающей среды и выразительность мимики зависят от степени гидроцефалии.
Известное отражение на мимике и выражении лица дает и деформация черепа в связи с врожденными нарушениями окостенения, которые характеризуются гипоплазией и ранним синостозом черепных швов.
При так называемой оксицефалии срастаются все швы. Череп удлинен вверх, лоб выпячен вперед, затылочная кость сплющена. Эта аномалия сопровождается экзофтальмом, выраженным иногда в значительной степени. Нередко обнаруживается ослабление зрения в зависимости от состояния зрительного нерва.
При акробрахицефалии речь идет о преждевременном окостенении коронарного шва. Вследствие этого передне-задний диаметр головы укорочен, а поперечный — расширен. И в этих случаях наблюдается экзофтальм.
При скафоцефалии наступает раннее сращение сагиттального шва, вследствие чего поперечный диаметр черепа уменьшен, а передне-задний — увеличен; лоб выпуклый. В течение длительного времени большой родничок находится под давлением. И в этом случае можно наблюдать нарушения зрения.
Особенно характерны изменения лица при семейном фацио-краниальном дизостозе. Он является комбинацией башенного черепа (вследствие преждевременного зарастания sutura coronaria) с гипоплазией переднего основания черепа и лицевого скелета.
Проявления этого дизостоза могут наблюдаться через несколько недель после рождения и постепенно становятся все более яркими. Лобная область выбухает вперед и вверх и, вследствие того, что переднее основание черепа остается гипопластическим, конфигурация лица деформируется.
Одним из самых ранних проявлений этой аномалии является экзофтальм, после чего развивается дивергентное косоглазие. Глаза широко расставлены (гипертеллоризм), нос в своем основании остается широким и крючковидной формы («клюв попугая»). Так как верхняя челюсть отстает в своем развитии, нижняя (развивающаяся нормально) выступает вперед (псевдопрогнатия). Эти изменения характерны и в профиль.
Подобные изменения наблюдаются и при синдроме Melnik—Needele — остеодисплазии с дискранией. На лице видны экзофтальм, гипертеллоризм, загнутый книзу нос.
В связи с общей дистрофией скелета изменения лица наступают и при хронических гемолитических анемиях. Эти изменения развиваются в течение болезни и выражаются в истончении кортикальной части костей и ярко выраженном остеопорозе с увеличением спонгиоза.
Fades haemica (лицо при заболеваниях крови) лучше всего выражено при болезни Cooley. Отличается расширенными и огрубевшими основными чертами лица. Лоб сравнительно большой с утолщенными и выдающимися лобными буграми (утолщены и теменные), нос широкий, слегка вздернутый, верхняя челюсть в области носа и скул выдвинута вперед, скулы большие. Нижняя челюсть выглядит тоже массивной. Лицо принимает монголоидное выражение. Основные изменения в очертании лица лучше всего проступают особенно при похудании детей. В связи с анемией кожа лица бледножелтоватая; выражение лица — неподвижное и унылое. Эти изменения развиваются постепенно, но, так как речь идет от конституциональном заболевании, зачатки изменений в лице замечаются еще в грудном возрасте.
Известные изменения лица в связи с деформацией лицевого скелета наблюдаются при аденоидных вегетациях (гиперплазия глоточной миндалины). В связи с увеличением третьей миндалины наступает смещение задних носовых отверстий. С течением времени верхняя челюсть выступает вперед, твердое небо и носовая перегородка развиваются неправильно и, вследствие постоянного закладывания носа, рот открыт и нижняя челюсть отвисшая. Эти изменения facies adenoidea видны с лицевой стороны, но особенно характерны в профиль. Лицо бледное, с выражением усталости.
Похожие статьи:
Теги: Диагностика по лицу
