Нарушения углеводного обмена как причина задержки роста

Среди заболеваний, связанных с нарушением углеводного обмена, более значительное отставание в росте наблюдается при печеночной форме гликогеноза (Gierke).

При ней, вследствие недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени нарушен гликогенолиз и происходит отложение гликогена в клетках паренхимы печени и, отчасти, в мышцах.

Помимо низкого гликемического уровня, который не повышается после введения адреналина (1 мг/кг), в крови обнаруживается повышение липидов (нейтральных жиров и эстеров холестерина, липопротеинов). Общая упитанность больных хорошая и лицо округлое. Рентгенологически в скелете обнаруживаются остеопороз и задержка в развитии ядер окостенения, а отставание в росте ниже средней нормы приблизительно на 10%.

Задержка в развитии является следствием не только постоянной гипогликемии, но и недостаточности аминокислот, которые при обмене используются для покрытия энергетических нужд (гликонеогенеза), вместо недостаточного использования углеводов.

Такое замедление роста наблюдается и при втором типе гликогеноза (Zellweger), при котором, кроме подчеркнутой гипогликемии на голодный желудок, обнаруживается и гипербилирубинемия, которая может создать затруднения при разграничении этого заболевания от гемолитических анемий и особенно воспалительных заболеваний печени. Диагноз обеспечивается при помощи мышечной эксцизии (кумуляция гликогена).

При сахарном диабете также можно наблюдать отставание роста, когда первые симптомы диабета проявляются в младшем детском возрасте. Отставание особенно бросается в глаза при синдроме Mauriac. При нем печень увеличена вследствие накопления жиров и гликогена (вторичный гликогеноз).

Маленький рост сочетается с умеренным ожирением, так что общий вид ребенка напоминает вид детей при гликогенозе, но щеки их розовые. Кроме данных диабет в сыворотке крови обнаруживается повышенное содержание α2-глобулина, гипераминоацидемия и увеличение количества β-липопротеидов. Уровень сахара крови колеблется между высокими и низкими величинами. Для диагноза решающим является выявление гликозурии, которая отсутствует при гликогенозе.

Читать также:  Аномалии окостенения: энхондральные дизостозы

Теги:

Оставить комментарий