Задержка в росте при поражении гипофиза
Из гормонов, которые выделяет передняя доля гипофиза, на рост непосредственное влияние оказывает соматотропный (ростовой) гормон, который импульсирует развитие скелета путем стимулирования остео- и хондрогенеза, оказывая непосредственное влияние на активность эпифизарных хрящей, не ограничивая созревания и закрытия эпифизарных щелей.
При недостаточной продукции гормона рост скелета ограничивается — развивается гипофизарный нанизм. В отличие от примордиального низкого роста малый рост устанавливают не при рождении, а позже. Отставание роста начинается обычно к третьему году жизни, но особенно заметно в 6-7-летнем возрасте, когда нормально наступает удлинение тела вследствие более усиленного роста длинных костей конечностей.
На рентгенограмме черепа обычно обнаруживают маленькое турецкое седло (гипоплазия гипофиза), которое иногда охватывает только переднюю долю.
Функции гипофиза могут быть вторично нарушены травматическим повреждением во время родов, под влиянием новообразований, а также и хронических воспалительных процессов. Из новообразований особое значение придается краниофарингиоме. Учитывая это, для выяснения диагноза необходимо исследовать глазное дно и поле зрения, сделать рентгенограмму sella turcica, в особенности при жалобах, которые вызваны повышенным внутричерепным давлением.
Известное представление о недостаточном выделении гормона роста дает уменьшение содержания органического фосфора в плазме крови, а о деятельности остеобластов — уменьшение активности щелочной фосфатазы: повышение содержания неорганических фосфатов.
Содержание гормона роста в крови обнаруживается или прямым иммунологическим исследованием или же после искусственно вызванной инсулином гипогликемии на голодный желудок.
Вследствие тесной функциональной связи гипофиза с гипоталамусом нанизм может развиться и при поражениях в этой области. В этом случае нанизм сочетается с нарушением температуркой регуляции, склонностью к ожирению, а иногда со смущениями психического характера (навязчивыми смехом и плачем) и сонливостью.
Степень отставания роста различна. Иногда оно умеренное — гипофизарный инфантилизм, а в других случаях значительное — гипофизарный нанизм, но обычно рост взрослых не превышает 140 см.
Гипофизарный нанизм характеризуется также замедленным изменением пропорций тела, которые соответствуют пропорциям детей более младшего возраста. Отмечается остеопороз скелета. Закрытие большого родничка затягивается с годами, замедляется прорезывание зубов, часто и в более старшем возрасте обнаруживаются молочные зубы. Обычным является и замедление в половом развитии. Физическое недоразвитие тела контрастирует с хорошим или удовлетворительным умственным развитием. Впоследствии, несмотря на детское выражение лица, кожа становится сухой и слегка сморщенной (geroderma).
При поражении передней доли гипофиза возможно уменьшение продукции не только гормона роста, но и других выделяемых гипофизом гормонов.
В случаях пониженного выделения АКТГ обнаруживаются гипотензия и гипогликемия с повышением чувствительности к инсулину.
По отмеченным особенностям гипофизарный нанизм отличается легко от других смущений роста, которые более или менее обусловлены деятельностью гипофиза и гипоталамуса.
Известное отставание в развитии роста, хотя и не регулярно, может наблюдаться при редком синдроме Lawrence — Maon — Biedl, который часто выражается в гипогенитализме, некоторых глазных аномалиях, а помимо этого — в отставании умственного развития и обычно — в ожирении. Рентгенограмма черепа обнаруживает часто мелкое или глубокое турецкое седло, хотя этот синдром является следствием более общего генетически обусловленного поражения, сопровождаемого в отдельных случаях поражением в области гипоталамуса.
Относительно небольшим замедлением роста отличается адипозо-генитальная дистрофия. При ней, кроме гипогенитализма в отдельных случаях наблюдается полиурия или наличие признаков увеличенного внутричерепного давления в сочетании со смущениями зрения, гемианопсией и расширением турецкого седла. Очень часто этот синдром обусловливается процессами в tuber cinereum с последующим ограничением гормональной продуктивности гипофиза. Во всех случаях обнаруживается ожирение с дополнительными находками, которые дают возможность уточнить диагноз.
К заболеваниям, находящимся в связи со смущениями в гипофизо-гипоталамической области, при которых можно наблюдать замедление роста, относится также церебральный diabetes insipidus, как обособленное смущение водного обмена вследствие недостаточности адиуретина. Замедление роста, однако, наступает тогда, когда заболевание развивается в более младшем возрасте и не в результате отсутствия ростового толчка со стороны гипофиза, а в результате последующего нарушения общего развития в связи с диабетом.
Замедление роста проявляется чаще в случаях, при которых несахарный диабет находится в сочетании с гипофизарным нанизмом, при опухолях, нарушающих связь гипоталамической области с гипофизом.
Особым заболеванием с нарушением общего состояния и отставанием роста является прогерия — преждевременное старение, при котором обнаруживаются некоторые характерные признаки: сравнительно большая, почти облысевшая голова, слабо развитая мускулатура и подкожная клетчатка, сухая кожа, часто субанкилоз суставов и остеопороз скелета. Это заболевание очень редкое с невыясненной этиологией.
Вероятно здесь речь идет о полигландулярной недостаточности с началом патологического процесса в гипофизе, к которому подключаются надпочечники и половые железы. Нарушен обмен белков: обнаруживается также аминоацидурия.
Преждевременное старение сочетается и со склеротическими сосудистыми изменениями, которые являются наиболее частой причиной ранней смерти.
Похожие статьи:
Теги: Отклонения в росте
